Apresentação: A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma condição genética recessiva que leva à degeneração dos neurônios motores, resultando em uma progressiva e simétrica atrofia muscular. O diagnóstico envolve testes como eletroneuromiografia e análise genética. A AME é classificada em diferentes tipos, dependendo da idade de início e da progressão dos sintomas. Pacientes com AME enfrentam desafios como dificuldades na postura, deglutição, tosse e locomoção, sendo comum o comprometimento respiratório, levando a internações frequentes. A abordagem multiprofissional destaca os cuidados de enfermagem, que envolvem a implementação da Sistematização da Assistência de Enfermagem (SAE), fornecendo cuidados de qualidade com base no conhecimento da condição, anatomia e fisiologia neuromuscular, e habilidades de avaliação do desenvolvimento infantil. O objetivo deste estudo é relatar o manejo multiprofissional de pacientes com atrofia muscular espinhal em uma Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica, destacando a importância da assistência de enfermagem na melhoria da qualidade de vida desses pacientes. Desenvolvimento do trabalho: A metodologia utilizada é uma revisão integrativa da literatura, com abordagem descritiva, que envolve a análise de estudos primários de diferentes metodologias relacionados ao tema. A busca por artigos foi realizada em bases de dados utilizando descritores de saúde relevantes e critérios de inclusão específicos, como ano de publicação e disponibilidade completa do artigo. Resultados: As pesquisas destacam que os pacientes não conseguem sustentar a cabeça de forma independente, têm pouco controle do tronco e apresentam fraqueza muscular simétrica e generalizada nos membros. Isso leva à investigação e ao diagnóstico de AME, destacando a importância do manejo multiprofissional na estabilização da doença e de suas complicações, além de envolver a família nos cuidados durante e após a internação para promover o bem-estar do paciente. A enfermagem desempenha um papel essencial na manutenção da integridade da pele, prevenção de úlceras de pressão, cuidados com ostomias, alimentação por sonda, administração de medicamentos, higiene corporal e orientações aos familiares sobre os cuidados pós-alta. A fisioterapia foca na assistência respiratória, incluindo manejo do suporte ventilatório, remoção de secreções e melhora da oxigenação, além do tratamento de atrofias, hipotonias e deformidades musculares. Considerações finais: A conclusão desta pesquisa destaca a relevância da assistência de enfermagem para pacientes com AME, evidenciando seu papel vital no aumento da sobrevida e na melhoria da qualidade de vida. Além disso, uma abordagem multiprofissional amplia a perspectiva de cuidados, identificando as necessidades específicas de cada especialidade e formulando uma assistência integrada e personalizada. Isso permite uma melhor compreensão das particularidades de cada paciente e contribui significativamente para a melhoria da qualidade de vida.