A importância das anomalias vasculares para o diagnóstico da síndrome de Proteus

A importância das anomalias vasculares para o diagnóstico da síndrome de Proteus

• Autor
• Maria Júlia Cosendey Bortolucci
• Co-autores
• Ana Carolina Mendes e Silva , Larissa Varella Silva , Maria Luiza de Barros Braga , Mariana Marinho da Silva , Raquel Teixeira Silva Ceslestino (orientadora)
• Resumo

•  

  A importância das anomalias vasculares para o diagnóstico da

  síndrome de Proteus

  Introdução: A síndrome de Proteus (PS), doença rara, congênita e não hereditária, é caracterizada

  como hamartomatosa e apresenta uma variedade de manifestações clínicas progressivas das quais

  estão presentes anomalias vasculares ¹. Embora a complexidade de tal doença dificulte a

  padronização de seu diagnóstico, as anomalias vasculares são prevalentes em portadores da PS. O

  diagnóstico se relaciona com a análise de três critérios gerais que são a distribuição de lesões em

  mosaico, esporadicidade e curso progressivo da síndrome¹.

  Objetivo:Analisar a importância das anomalias vasculares no diagnóstico da síndrome de Proteus.

  Metodologia:O resumo se baseou em uma análise qualitativa, descritiva e na revisão bibliográfica de

  artigos científicos selecionados com base em técnicas de pesquisa,sendo essas a análise do qualis

  e da cronologia . As buscas foram realizadas nas bases de dados SciELO e PubMed.

  Resultados e discussão:Nos artigos científicos analisados,percebe-se que ocorre uma mutação do

  oncogene AKT1,gerando crescimento excessivo de tecidos derivados dos folhetos germinativos

  embrionários em portadores de PS. Baseando-se no desenvolvimento das anomalias do sistema

  vascular de origem endotelial, é possível analisar os distúrbios vasculares típicos da PS, incluindo

  tumor vascular, manchas vinho-do-porto , anomalia venosa, frequentemente ipsilateral ao membro

  hipertrofiado e malformações capilares,linfáticas e venosas. A PS pode ser confundida com outras

  síndromes,portanto, é essencial conhecer as peculiaridades vasculares próprias desta síndrome,do

  tipo hemangiomas maiores, macios e que não sofrem regressão espontânea,além de promover maior

  risco de complicações trombóticas².

  Conclusão:evidenciou-se que a avaliação das anomalias vasculares é essencial para o diagnóstico

  da síndrome de Proteus.

  Palavras-chave: anomalias vasculares, diagnóstico, síndrome de Proteus.

  Referências [1]BIESECKER, L. G.; SAPP, J. C. Proteus Syndrome.Disponível em:

  <https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK99495/>.

  [2] HOEGER, P. H. et al. Vascular anomalies in Proteus syndrome. Clinical and Experimental

  Dermatology, v. 29, n. 3, p. 222–230, 1 maio 2004.

   

• Palavras-chave
• Anomalias vasculares, diagnóstico, síndrome de Proteus
• Modalidade
• Comunicação oral
• Área Temática
• Acadêmico

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