A importância das anomalias vasculares para o diagnóstico da síndrome de Proteus

A importância das anomalias vasculares para o diagnóstico da síndrome de Proteus

• Autor
• Maria Júlia Cosendey Bortolucci
• Co-autores
• Ana Carolina Mendes e Silva , Larissa Varella Silva , Maria Luiza de Barros Braga , Mariana Marinho da Silva , Raquel Teixeira Silva Ceslestino (orientadora)
• Resumo

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  Introdução: A Síndrome de Proteus (PS), doença rara, congênita e não hereditária, é caracterizada como hamartomatosa e apresenta uma variedade de manifestações clínicas progressivas das quais estão presentes anomalias vasculares ¹. Embora a complexidade de tal doença dificulte a padronização de seu diagnóstico, as anomalias vasculares são prevalentes em portadores da PS. O diagnóstico se relaciona com a análise de três critérios gerais que são a distribuição de lesões em mosaico, esporadicidade e curso progressivo da síndrome¹.

  Objetivo:Analisar a importância das anomalias vasculares no diagnóstico da Síndrome de Proteus.

  Metodologia:O resumo se baseou em uma análise qualitativa, descritiva e na revisão bibliográfica de artigos científicos selecionados com base em técnicas de pesquisa,sendo essas a análise do qualis e da cronologia . As buscas foram realizadas nas bases de dados SciELO e PubMed.

  Resultados e discussão:Nos artigos científicos analisados,percebe-se que ocorre uma mutação do oncogene AKT1,gerando crescimento excessivo de tecidos derivados dos folhetos germinativos embrionários em portadores de PS. Baseando-se no desenvolvimento das anomalias do sistema vascular de origem endotelial, é possível analisar os distúrbios vasculares típicos da PS, incluindo tumor vascular, manchas vinho-do-porto , anomalia venosa, frequentemente ipsilateral ao membro hipertrofiado e malformações capilares,linfáticas e venosas. A PS pode ser confundida com outras síndromes,portanto, é essencial conhecer as peculiaridades vasculares próprias desta síndrome,do tipo hemangiomas maiores, macios e que não sofrem regressão espontânea,além de promover maior risco de complicações trombóticas².

  Conclusão:evidenciou-se que a avaliação das anomalias vasculares é essencial para o diagnóstico da síndrome de Proteus.

  Palavras-chave: anomalias vasculares, diagnóstico, síndrome de Proteus.

  Referências [1]BIESECKER, L. G.; SAPP, J. C. Proteus Syndrome.Disponível em: . [2] HOEGER, P. H. et al. Vascular anomalies in Proteus syndrome. Clinical and Experimental Dermatology, v. 29, n. 3, p. 222–230, 1 maio 2004

   

• Palavras-chave
• Anomalias vasculares, diagnóstico, síndrome de Proteus
• Modalidade
• Comunicação oral
• Área Temática
• Acadêmico

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