Introdução:
A síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma malformação vascular congênita rara, caracterizada pela tríade de hipertrofia de tecidos moles e ósseos, malformações capilares e varicosidades venosas. Resulta de mutações somáticas no gene PIK3CA e apresenta risco aumentado para fenômenos trombóticos devido à estase venosa e coagulopatia localizada. O manejo clínico é complexo e requer acompanhamento multidisciplinar contínuo. Este relato tem como objetivo descrever o seguimento prolongado de uma paciente com SKT em uso contínuo de rivaroxabana, destacando os desafios na profilaxia de eventos trombóticos e o impacto do tratamento anticoagulante a longo prazo.
Relato do caso:
CAAE: 93071825.4.0000.0039. Trata-se de um estudo observacional descritivo realizado em um serviço ambulatorial de angiologia de um centro universitário. Paciente do sexo feminino, 30 anos, portadora de SKT com manifestações em membro inferior direito. Desde o nascimento, apresentava mancha vinho do porto em coxa direita, seguida de assimetria do quadril e hipertrofia do membro, o que levou à confirmação diagnóstica e início do acompanhamento especializado. O tratamento conservador foi instituído com uso de meias de compressão graduada. Aos 23 anos, apresentou trombose venosa superficial no membro acometido, sendo iniciado tratamento com rivaroxabana, suspenso após quatro meses. Entretanto, ocorreu novo episódio trombótico após a suspensão, levando à reintrodução do anticoagulante em dose terapêutica contínua (20 mg/dia). Após anos de uso, surgiram hipermenorreia e anemia ferropriva associadas ao uso prolongado e à presença de endometriose. A paciente foi encaminhada à ginecologia, sendo indicada a inserção de dispositivo intrauterino com levonorgestrel para controle do sangramento. O exame físico revelou hipertrofia, aumento de circunferência e hemangiomas no membro inferior direito, com pulsos arteriais preservados. O ecodoppler venoso evidenciou malformação venosa de baixo fluxo, sem refluxo no sistema profundo. Após estabilização clínica e sete anos sem novos eventos trombóticos, considerou-se a possibilidade de redução da dose de rivaroxabana, com acompanhamento multidisciplinar contínuo e enfoque na manutenção da qualidade de vida.
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