SÍNDROME DE SNEDDON MANIFESTADA POR CRISE CONVULSIVA TÔNICO-CLÔNICA*

SÍNDROME DE SNEDDON MANIFESTADA POR CRISE CONVULSIVA TÔNICO-CLÔNICA*

• Autor
• Ronald Turetta Bonicenha
• Co-autores
• Gustavo Soares Braga , Anna Carolina de Oliveira Chaves , Mariana Bragança Sernegio , Ernane Pires Maciel
• Resumo

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  INTRODUÇÃO: A Síndrome de Sneddon (SS) foi descrita por Sneddon em 1965¹, e é caracterizada pela ocorrência de doença cerebrovascular isquêmica e livedo reticular, com acometimento vascular sistêmico, predominando porém nas artérias cerebrais de pequeno e médio calibre em casos com AVE. A doença é rara, com incidência de 4 indivíduos por milhão, com maior incidência em mulheres, e é precedida por livedo reticular idiopático2,3, não fisiológico em 80% dos casos. A presença de anticorpos antifosfolipídeos (anticardiolipinas), semelhante a síndrome de anticorpo antifosfolipídeos (SAAF)4, ocorre em cerca de metade dos casos5, porém a SS apresenta maior tendência trombótica, degeneração cognitiva e incapacidade que a SAAF5. Outras anormalidades laboratoriais incluem elevação do fator VII, redução de proteína S e proteína C ativada da coagulação. A identificação precoce da SS é fundamental visto o caráter predisponente para AVE Isquêmico, pode facilitar a terapêutica antitrombótica profilática. RELATO DE CASO: Paciente de 43 anos, homem, foi admitido no pronto socorro do HBDF, após crise convulsiva tônico-clônica generalizada em 2006, com sonolência leve e confusão mental transitória pós ictal, sendo identificado livedo fixo entremeado por áreas de pele normal em tronco e membros, descrito como racemoso. Apresentava hipertensão arterial em tratamento. A tomografia computadorizada do crânio mostrou lesão compatível com AVE isquêmico parietal à direita. Durante a evolução apresentou declínio cognitivo progressivo, incoordenação em membros superiores, hemiparesia esquerda leve (grau 4), hiperreflexia em membro superior esquerdo e hipopalestesia em pés. Foi realizado seguimento com ressonância magnética de crânio, em função das novas manifestações clínicas, que mostrou novas áreas isquêmicas encefálicas em ambos os hemisférios cerebrais, frontais bilaterais e parieto occipital à direita, além de severa redução volumétrica cerebral. Não foram identificadas lesões infratentoriais. A investigação laboratorial mostrou presença de anticorpos anticardiolipina IgG e IgM. Outras causas de AVE isquêmico foram excluídas pela investigação cardiológica e laboratorial. Dessa forma, reunindo os achados livedo racemosa, múltiplos AVE isquêmicos, HAS6 e anticorpo anticardiolipina (presente em 40-50% dos casos7 ), firmou-se o diagnóstico de síndrome de Sneddon. Foi iniciada terapia de anticoagulação com varfarina sódica 5 mg/dia, desde o primeiro atendimento, associada a tratamento para HAS (losartana e hidroclorotiazida), sinvastatina, AAS e ácido valpróico. Apesar da terapêutica evoluiu com declínio cognitivo progressivo caracterizado por dificuldade de memória para nomes próprios, datas e palavras (amnésia verbal). A marcha e o controle urinário estão preservados e está sem crises epilépticas há 6 anos.  CONSIDERAÇÕES FINAIS: A síndrome de Sneddon exige tratamento precoce, porém seu difícil diagnóstico acaba por retardá-lo. No caso relatado, o tratamento se mostrou ineficaz na prevenção de novos AVE isquêmicos e da atrofia encefálica, por dificuldade de ajuste da anticoagulação nos primeiros anos, e pela tendência inexorável da doença em causar lesões isquêmicas recorrentes. É necessário realização de estudos para facilitar o diagnóstico precoce da SS, bem como sobre opções de tratamento eficientes em controlar a degeneração do parênquima. 

• Palavras-chave
• Síndrome de Sneddon, Acidente vascular encefálico, Convulsão tônico-clônica generalizada.
• Modalidade
• Comunicação oral
• Área Temática
• Neurociências

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