Introdução: Os tumores paratesticulares são raros e são responsáveis por 5% das neoplasias intraescrotais. Miofibroblastoma é a proliferação de miofibroblastos, um raro tumor benigno que acometer vários sítios, sendo o mais comum a mama e pode ocorrer em sítios extramamários, mais comumente na linha mamária embrionária, que se estende da axila média à região inguinal. Há relatos de ocorrência em região paratesticular. Relato do caso: Paciente do sexo masculino de 49 anos, referindo há 3 meses uma nodulação em bolsa testicular direita. Ao exame físico da genitália apresentava na palpação de escroto, presença de uma nodulação ovoide de 4 centímetros de diâmetro, consistência fibroelástica, em bolsa testicular direita, não aderido em cordão espermático e testículo direito. Ultrassonografia revelou, nodulação em bolsa testicular direita com conteúdo heterogênico, predominantemente hiperecogênico compatível com gordura, medindo 25 x 54 x 56 mm (volume:40,6 ml). Realizada cirurgia para ressecção do tumor com incisão na região inguinal direita, obliqua, onde fora encontrado um pedículo no anel inguinal externo, paralelo ao cordão espermático, realizado ligadura do pedículo com algodão 2-0, ressecção do pedículo em direção a hemibolsa testicular direita, encontro da nodulação paralela ao testículo direito, realizado a ressecção da nodulação e retirado da hemibolsa testicular direita. No exame anatomopatológico foi diagnosticado neoplasia mesenquimal fusocelular benigna e o estudo imunohistoquímico revelou a presença de miofibroblastoma. Conclusão: O Miofibroblastoma Paratesticular é uma neoplasia benigna rara, de tecidos moles. Esse relato teve como objetivo fornecer informações para que se pense no miofibroblastoma como um possível diagnóstico diferencial para massas mamárias ou extramamárias. É importante enfatizar a variedade de origem embrionária para o desenvolvimento desses tumores, além de ter um diagnóstico oportuno para tratamento e acompanhamento decisivo.
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