INTRODUÇÃO: A neuromielite óptica de Devic (NMO) é uma doença auto imune inflamatória rara do sistema nervoso central (SNC) caracterizada por desmielinização e necrose envolvendo, preferencialmente, os nervos ópticos e a medula espinhal. Desde a sua descrição inicial em 1894, há controvérsia se a NMO é uma variante da esclerose múltipla (EM) ou se é uma entidade independente, visto que ambas dividem componentes clínicos e radiológicos, mas com duração e intensidade diferentes, além de métodos terapêuticos e prognósticos. Nessa revisão, apresentamos a descrição sobre o diagnóstico diferencial entre a NMO e a EM, baseado na correlação clínica e epidemiológica como maneira de compensar a falta de relatos sobre sua comparação. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão bibliográfica baseada na busca nos bancos de dados SCIELO, MEDLINE e PUBMED utilizando as palavras-chave “neuromielite óptica”, “neuromyelitis optica”, “doença de Devic”, “aquaporina-4”, “esclerosemúltipla”, além de relatos de especialistas publicados na National Medicine Library (NML). RESULTADOS:Apesar de compartilharem componentes clínicos como a ocorrência de neurite óptica e mielite como causa de paresia, os métodos terapêutico e prognóstico são diferentes entre a NMO e a EM, sendo necessário fazer a devida diferenciação entre estas duas patologias para um correto desfecho do caso. Na NMO, o canal de água astrocitário “aquaporina-4” (AQP4) no SNC é o antígeno alvo do processo inflamatório autoimune, gerando as manifestações clínicas típicas a partir da ligação do autoanticorpo IgG específico e formação do formação do complexo imunogênico (AQP4-anticorpos ou NMO-IgG). A detecção do biomarcador sorológico específico em conjunto com os critérios clínicos alterados, aumenta para 90% a certeza do diagnóstico dos casos de neuromielite óptica como concequência da EM. CONCLUSÕES: Apesar das similaridades na correlação clínica o diagnóstico diferencial entre a NMO e a EM pode ser baseado na pesquisa de IgG anti-aquaporina (AQP4-anticorpos) no sangue periférico associado com a presença de 2 critérios clínicos de apoio. Com isso, a terapêutica específica pode ser instituída, diminuindo o risco de défices neurológicos permanentes como consequência desta canalopatia autoimune.
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