Introdução: Linfangiomas são tumores císticos e de evolução benigna oriundos do sistema linfático, que podem ser divididos em subtipos, sendo um deles o Linfangioma Cavernoso. Esse tipo de massa, localizado em vulva, é um achado bastante raro, com apenas 11 casos semelhantes descritos na literatura até o momento. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 25 anos, branca, casada, compareceu à consulta ambulatorial em hospital secundário no setor de patologia do trato genital inferior com queixa de tumoração indolor em genitália externa há cerca de um ano. Ao exame ginecológico externo identificou-se volumosa tumoração sólido-cística de aproximadamente 15cm, pediculada, proveniente no terço posterior do grande lábio esquerdo, indolor à palpação e à mobilização. Após avaliação clínica, optou-se pela exérese da base do pedículo em centro cirúrgico, sob anestesia local, que ocorreu sem intercorrências. A peça cirúrgica foi enviada para estudo anatomopatológico e imunohistoquímico que diagnosticou tal tumoração como um linfangioma cavernoso. Discussão: Por ser um raro tumor benigno, pouco se sabe sobre Linfangioma Cavernoso. Etiologicamente acredita-se que está relacionado a malformações que envolvem o sistema linfático dificultando sua drenagem. A escassez de dados na literatura a respeito desse tipo de tumor e a localização da lesão relatada despertam especial interesse ao caso. A idade adulta da paciente que vai de encontro aos defeitos congênitos e a ausência de comorbidades, como radioterapia e cirurgias prévias na região acometida, que poderiam ter levado a alteração na drenagem de canais linfáticos, intrigam acerca da etiologia da doença nessa mulher.
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