HIPERCERATOSE EPIDERMOLÍTICA EM MOSAÍCO NA GESTAÇÃO

  • Autor
  • Marcel Arthur Cavalcante Gonçalves
  • Co-autores
  • Marina Presmich Pontual , Eulina Viera de Abreu , Vera Lúcia Tenório Correia da Silva , Jose Vitor de Mendonça Chaves , José Humberto Belmino Chaves , Tallys Leandro Barbosa da Silva
  • Resumo
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    A hiperceratose epidermolítica, também chamada de ictiose epidermolítica, trata-se de uma doença autossômica dominante que afeta genes da queratina 1 ou 10, podendo ocorrer uma mutação espontânea em 50% dos casos. Nessa patologia acontece uma fragilidade com geração, bolhas e erosões, com evolução para hiperceratose com ou sem eritrodermia. Este relato consiste em um estudo observacional descritivo. Objetiva-se relatar um caso de hiperceratose epidermolítica em mosaico durante a gestação. NAS, 32 anos, parda, G1P0A0, com 32 semanas de gestação. Encaminhada ao ambulatório de patologia vulvar por apresentar lesões proliferativas e leucoplasicas na vulva sugestivas de doença pelo papiloma vírus humano. Ao exame ectoscópico observa-se lesões vesicobolhosas, com áreas de exulcerações, presença de lesões acastanhadas de aspecto varicoso acometendo tronco, membros, axilas e vulva. Apresentava as lesões desde a infância porem pioraram na gestação. Informa que já havia realizando vários tratamentos das lesões, suspeitando de psoríase. Feita biópsia dirigida da vulva e membro superior direito ambos compatíveis com hiperceratose epidermolitica em mosaico. Após resultado do anatomopatológico a paciente foi encaminha ao setor de dermatologia que sugeriu aguardar resolução da gestação para indicar proposta terapêutica. A apresentação de hiperceratose epidermolítica em mosaico, tem sido observado em casos esporádicos e correlacionados com mutação pós-zigótica durante a embriogênese. Durante a infância, a formação de bolhas torna-se menos frequente, exceto em locais de trauma, e há significativa heterogeneidade clínica. Em adultos, o diagnóstico é dado por achados clínicos e na história da doença. Na histopatologia observa-se acantose, hiperceratose compacta, números aumentados de grãos de cerato-hialina de formato irregular na camada granulosa, e ainda degeneração vacuolar. Não foram encontrados na literatura relatos de associação entre piora da hiperqueratose durante a gestação.  O odor devido à colonização bacteriana de áreas hiperceratóticas pode ser expressivo, mas banhos de alvejante diluídos podem diminuir a colonização por micróbios patogênicos e o odor. A aplicação liberal de emolientes à base de petrolato com curativos antiaderentes auxilia a reepitelização. Medicações comumente usadas para tratar a hiperceratose grave podem causar malformações fetais graves, justificando a o aguardo resolução gravídica para iniciar tratamento com retinoides sistêmicos.

     

  • Palavras-chave
  • Hyperkeratosis epidermolytic; Mosaicism; Pregnancy
  • Modalidade
  • Pôster
  • Área Temática
  • Dermatoses vulvares.
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