RELATO DE CASO: DEMÊNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA DE ETIOLOGIA PRIÔNICA

  • Autor
  • Mariana Holanda Gameleira
  • Co-autores
  • Adaílton Araújo Ferreira de Melo , Amanda Maria Gonçalves Firmino , Marina Feitosa Soares , Patrícia Pereira Nunes
  • Resumo
  • INTRODUÇÃO: Demências rapidamente progressivas (DRPs) são caracterizadas por comprometimento cognitivo, comportamental e motor de evolução em poucos meses, entre as quais destacam-se as demências priônicas. A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a menos incomum doença priônica. É um distúrbio progressivo raro e incurável que cursa com alterações cognitivas e manifestações comportamentais, extrapiramidais, cerebelares e mioclonias. OBJETIVOS: descrever um caso de DRP, provocada pela DCJ, em um paciente de 62 anos atendido em Maceió. MÉTODOS: trata-se de um relato de caso de DRP, atendido ambulatorialmente. Descreve-se o exame clínico, o eletroencefalograma (EEG), a ressonância magnética (RM) e o líquor (LCR). RESULTADOS: o quadro clínico iniciou-se com ambliopia, seguida por confusão mental. Evoluiu com amaurose e atasia/abasia, além de fotofobia e alucinações visuais complexas. O comprometimento cognitivo e motor piorou drasticamente em dois meses. O LCR inicial foi normal, com suspeita de encefalite autoimune. Foi feita plasmaférese com melhora dúbia dos sintomas. Evoluiu com infecção do trato urinário, agitação, insônia e mioclonias de predomínio no membro superior direito, torporoso, gemente, afásico; pupilas anisocóricas (D>E) e fotorreagentes; reflexos profundos normais com sinal de Babinski bilateral, hipertonia elástica. Exames complementares: anemia, PCR: 82,81. EEG: atividade delta trifásica periódica (periodicidade = 1 segundo). RM: restrição à difusão de água cortical difusa, sem afetar as regiões rolândicas. LCR normal, exceto pela presença da proteína 14-3-3. CONCLUSÃO: o diagnóstico de DCJ foi estabelecido com base na clínica, RM, EEG E LCR. É necessário estar alerta para esse diagnóstico em todos os casos de DRP de etiologia indefinida. 

  • Palavras-chave
  • demência, doença de Creutzfeldt-Jakob, príon.
  • Modalidade
  • Pôster
  • Área Temática
  • Geriatria
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ANAIS DO V CONGRESSO ALAGOANO DE GERIATRIA E GERONTOLOGIA – VOLUME II, SETEMBRO DE 2019.

Periodicidade: Bianual. | Idioma: PortugÁreas temáticasuês | ISSN: 2594-4193

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ANAIS DO IV CONGRESSO ALAGOANO DE GERIATRIA E GERONTOLOGIA – VOLUME I, OUTUBRO DE 2017.