Introdução: A hemofilia é uma doença genética ligada ao cromossomo X, ela é dividida em dois tipos a hemofilia A, que atinge o fator VIII, e a hemofilia B, que atinge o fator IX, é uma doença de herança genética, que diminui a coagulação sanguínea. A ausência dos fatores genéticos pode causar hemorragias e traumas, que podem ser espontâneos ou não. Objetivos: Descrever os manejos realizados durante a perinatalidade em mulheres portadoras de hemofilia. Métodos ou metodologia: Consiste numa revisão integrativa, realizada com base na seguinte pergunta norteadora: Quais os manejos realizados durante a perinatalidade em mulheres portadoras de hemofilia? Foi utilizado do método da estratégia PICO para a construção da pergunta norteadora, sendo, “P” população: Mulheres no período perinatal com hemofilia, “I” interesse: Avaliação do manejo na mulher com hemofilia no período perinatal, e “C” e “O” contexto: Abordagem do manejo de mulheres com hemofilia no período perinatal. Utilizou-se a busca avançada por meio da Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), cruzando os descritores por meio do operador booleano “AND” e “OR”. Resultados: Obteve-se 77 artigos, dentre esses artigos após a filtragem sobraram 9, em que foram selecionados e utilizados 3 deles. Discussão: Durante o processo de gravidez o casal deve receber aconselhamento genético caso a mulher tenha hemofilia, a mulher deve receber um acompanhamento durante o pré-parto e periparto com um plano de cuidado elaborado pela equipe multiprofissional de saúde. A Falta de preparação do profissional de saúde pode prejudicar no manejo de mulheres grávidas com hemofilia, elas devem ser orientadas durante a gravidez, parto e pós-parto. A mulher pode sofrer uma hemorragia pós-parto após o nascimento do bebê, por isso, é de suma importância serem discutidos com a paciente e família sobre o plano de parto e o manejo a ser seguido. Conclusão/Considerações Finais: De acordo com o que foi abordado, percebe-se que mulheres com hemofilia devem manter um acompanhamento profissional durante toda a gravidez e parto, o profissional de saúde deve acompanhar a paciente de perto, e prestar um atendimento humanizado, com respeito e sanando as dúvidas da paciente.
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