A Síndrome de Apert (SA) é uma condição genética rara autossômica dominante, causada por mutações no gene FGFR2, cromossomo 10q26. Apresenta craniossinostose, hipoplasia do terço médio, forma trapezoidal dos lábios, fissura labiopalatina ou de palato, palato ogival, com espessamento da mucosa palatina sugerindo uma pseudofenda palatina, úvula bífida, apinhamento dentário, má oclusão classe III esquelética e diversas anomalias dentárias. O objetivo é relatar os achados tomográficos de uma criança diagnósticada com SA. Paciente do sexo feminino, 13 anos, realizou tomografia computadorizada de feixe cônico (TCFC) para avaliação craniofacial. Observou-se ausência dos dentes 12 e 22; dentes 18 e 17 retidos com concrescência, sendo o dente 18 com microdontia. Dente 27 retido com dilaceração radicular. Dente 28 retido, com microdente supranumerário na distal. Dentes 37 e 47 com taurodontismo. Além diso, espessamento da mucosa sinusal no seio maxilar direito, etmoidal e frontal. Velamento parcial e presença de bolhas de ar nos seios esfenoidais e seio maxilar esquerdo. Calcificação do ligamento estilo-hióideo, fusão de vértebras cervicais (C4/C5) e deficiência do arco posterior. Conclui-se que a TCFC permite a identificação das múltiplas alterações dentárias, sinusais e esqueléticas associadas à SA, fundamentais para o diagnóstico e planejamento terapêutico multidisciplinar.
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