Introdução: A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a necrólise epidérmica tóxica (NET) são reações alérgicas graves,predominantemente cutâneas ,também denominada como reação medicamentosa com eosinofilia com sintomas sistêmicos. Tais reações são do grupo das toxidermias graves, apresentando como similaridade mecanismos de hipersensibilidade retardada. São consideradas emergências médicas, em conjunto com algumas reações de hipersensibilidade imediata ou do tipo I, ou seja, anafilaxia, podendo tornar-se fatais. Objetivos: Entender as manifestações clínicas da SSJ e NET. Potencializar o reconhecimento dessa emergência dermatológica favorecendo um diagnóstico plausível para a reação alérgica e tratamento eficaz. Métodos : Trata-se de uma revisão bibliográfica realizada utilizando o cruzamento dos descritores “Sindrome de Stevens- Johnson”, “necrólise epidérmica” e “emergência dermatológica”. Consultou-se a Biblioteca Virtual de Saúde e as bases de dados SCIELO e LILIACS , sendo encontrados 10 artigos os quais foram utilizados 6, tendo como critério de inclusão artigos posteriores ao ano de 2010 e no idioma português. Resultados: Constata-se que a origem fisiopatologica da SSJ e a NET não está clara, contudo acredita-se que se trata de um raro e potencialmente fatal agregado de manifestações mucocutâneas,de hipersensibilidade tardia a ,desencadeados por reações alérgicas graves a medicamentos,tais como a lamotrigina,carbamazepina,alopurinol,sulfonamida antibióticos e também fatores precipitantes, como infeção por vírus, fungos, bactérias e na maioria dos casos, por vacinas . Ambas as patologias são normalmente antecedidas de uma fase prodrómica com sintomas gerais: febre, mal-estar, mialgias,sepse,desidratação,falências de múltiplos órgãos, artralgias e tosse, com duração e intensidade alternantes, persistindo de maneira geral no máximo em 22 semanas. Decorrido estes sintomas surge uma erupção cutânea, que evolui para um quadro de descolamento dando origem a bolhas flácidas, que confluem e facilmente se rompem, deixando áreas erosionadas e com eritemas multiformes de extensão variável dando a epiderme um aspecto de cigarro molhado. Conclusão: Conclui-se que a SSJ e a NET são reações cutâneas graves e raras, ainda sem uma causa fisiopatológica bem definida, aumentando o potencial para morbidade e mortalidade, pois a pele e a mucosa evoluem para emergências dermatológicas sendo necessário um adequado manuseio a partir do reconhecimento ,com cuidado específico em sua maioria ligados a medicina intensiva.
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