ANOMALIA DE EBSTEIN

ANOMALIA DE EBSTEIN

• Autor
• Nickolas Souza Silva
• Co-autores
• Lady Jane da Silva Macedo
• Resumo

•  

  INTRODUÇÃO: Anomalia de Ebstein (AE) é uma cardiopatia congênita rara com prevalência em torno de 1 a cada 10 mil nascidos vivos, afetando indistintamente sexo e raça. É capaz de acometer indivíduos de qualquer faixa etária, no entanto, é mais comum em neonatos e dificilmente manifesta-se apenas na vida adulta. Apresenta fisiopatologia variável em cada paciente, mas geralmente os folhetos septal e posterior da Valva Tricúspide (VT) se aderem ao miocárdio, resultando em dilatação da porção atrial do Ventrículo Direito (VD), regurgitação da VT e sobrecarga de volume do VD e Átrio Direito (AD). As manifestações clínicas são proporcionais à gravidade do defeito, dependendo do nível de incapacidade do VD e obstrução das Artérias Pulmonares (AP). A AE pode ser acompanhada de outras anomalias cardíacas. Há poucas evidências quanto à associação com anormalidades cromossômicas, mutações patogênicas  e causas genéticas.

  RELATO DE CASO: Homem, 42 anos, agricultor, residente em Araioses-MA, previamente hígido, queixa-se de dispneia progressiva aos médios esforços evoluindo para pequenos esforços, iniciado em março de 2019, associada a palpitações. Refere que após sensação dispneica se tentasse continuar a atividade laboral sentia sensação álgica em choque na porção da calvária e ruborização facial. Paciente tem história de dois episódios de pneumonia há longa data sendo tratado adequadamente, e, quadro gripal inespecífico pouco antes do início dos sintomas. Como história patológica familiar, apresenta pai e tia paterna que faleceram por complicações de cardiopatia inespecífica. Paciente foi procurar serviço médico especializado em Parnaíba - PI sendo diagnosticado com Insuficiência Cardíaca (IC) congestiva para a qual foi receitada furosemida 40mg, enalapril 5mg, sildenafila 12,5mg; e, digoxina 0,25mg. Atualmente, paciente apresenta-se com uso somente de digitálico (digoxina) por não haver situação financeira favorável à compra de outros medicamentos, referindo dispnéia aos pequenos esforços com piora quando adota decúbito lateral esquerdo. Refere também que sente sensação álgica leve em pontada no precórdio, em média por 5 segundos, não irradiando, sem fatores de melhora ou piora, associada a sensação de “peso no tórax” pela noite o que causa dispneia paroxística noturna e lipotímia. Nega cianose, edema e síncope. Ao exame físico, paciente com pressão arterial de 110 x 75 mmHg, com hipofonese em focos aórtico e pulmonar e sopro sistólico ejetivo, “em diamante”, sem frêmito, de intensidade 3+/6+. Aos exames complementares realizados em junho de 2019, paciente realizou ecocardiografia transtorácica que demonstrou crescimento de AD e VD com preservação da função sistólica, presença de ostium secundum (descontinuidade do septo interatrial) estabelecendo uma Comunicação Interatrial (CIA), o que causa shunt esquerda-direita; em análise valvar, apresenta VT malformada - implantação baixa- e abertura deslocada para ápice do VD, ao uso do ecodoppler presença de IC moderada; outras valvas sem anormalidades e sem sinais de derrame pericárdico.

  CONCLUSÃO: A AE é um cardiopatia comumente de acometimento congênito, causando o fenômeno blue baby e IC no paciente. No paciente adulto, a AE é mais rara, sendo a terapêutica definitiva adotada a valvuloplastia modificada para correção da insuficiência tricúspide, entretanto, em terapias iniciais a conduta é tratar o paciente segundo a IC na escala do New York Heart Association (NYHA) com uso do fluxograma terapêutico.

   

• Palavras-chave
• Anomalía de Ebstein,
• Modalidade
• Comunicação oral
• Área Temática
• III – EDUCAÇÃO EM SAÚDE

Voltar Download