INTRODUÇÃO: O Pênfigo Vulgar é uma doença bolhosa autoimune crônica e rara, de propensão grave que inicialmente envolve a mucosa bucal, mas que pode evoluir para forma sistêmica com acometimento cutâneo e mucoso como: nariz, esôfago, laringe, faringe e genitália. É causada por autoanticorpos IgG específicos para o epitélio estratificado escamoso que são contra as glicoproteínas desmogleína 1 e 3, ocasionando a acantólise deste epitélio. Possui evolução clínica com manifestações dermatológicas e orais que necessitam de diagnóstico precoce e a intervenção de uma equipe multidisciplinar. OBJETIVO: Relatar um caso de pênfigo vulgar com manifestações cutâneas e na cavidade oral e demonstrar a importância do reconhecimento desta complexa doença. METODOLOGIA: Foi realizado um relato de caso clínico associado a uma revisão bibliográfica pesquisada em fontes como PUBMED e LILACS. Os descritores utilizados foram “pemphigus vulgaris” and “skin diseases”. Sendo analisadas publicações dos últimos 5 anos como critério de inclusão. RESULTADOS E DISCUSSÃO: Paciente, 72 anos, gênero feminino, leucoderma, procurou atendimento odontológico para avaliação de úlceras na cavidade oral e faringe com três meses de ulcerações, evoluindo com lesões pruriginosas alopeicas e crostas no couro cabeludo, que posteriormente se estendiam para o tronco e membros. Apresentava odinofagia após exodontia de cinco elementos dentários. História médica pregressa, paciente diabética, hipertensa em uso de hidroclorotiazida 25 mg, diclofenaco potássico, amitriptilina 25mg e antibiótico após exodontia. Relata ser ex-fumante há 10 anos. Ao exame clinico inicial feito pelo estomatologista observou-se a presença de lesões ulceradas com tendência de romperem facilmente de diâmetros variáveis com conteúdo seroso e sanguinolento formando áreas hemorrágicas na língua e paredes laterais da boca. Desse modo, foram levantadas as seguintes hipóteses diagnósticas: eritema multiforme, neutropenia cíclica e pênfigo vulgar. Para confirmação do diagnóstico foram solicitados hemograma, coagulograma, glicemia em jejum e realizou-se uma biopsia incisional. Esta identificou fragmentos de mucosa revestidos por epitélio estratificado pavimentoso, exibindo padrão paraceratinizado com presença de degeneração hidrópica, fenda intraepitelial, acantólise da camada espinhosa com células basais aderidas ao tecido conjuntivo. Após 14 dias a paciente retorna ao consultório com agravamento do quadro, sendo realizada a manobra semiotécnica com o sinal de Nikolsky positivo. Baseado no exame clínico e histopatológico foi diagnosticado pênfigo vulgar. Junto ao recebimento do laudo com diagnóstico, após 20 dias da consulta inicial, observou-se o surgimento de lesões vesiculobolhosas em membros superiores e na região anterior do tórax. Essas lesões são características da evolução da doença, uma vez que as lesões bucais precedem as dermatológicas. As principais manifestações são lesões primárias, frágeis e que se rompem, formando erosões dolorosas e com facilidade para sangramento. Nessa oportunidade, foi prescrito Celestone Elixir para bochechos diários e encaminhamento da paciente para consulta dermatológica para início de corticoterapia com Prednisona 60 mg/dia. Após 27 dias do início do tratamento multiprofissional houve significativa melhora do quadro clínico. CONCLUSÃO: Por ser uma patologia autoimune rara, o pênfigo vulgar é diagnosticado de acordo com as manifestações clínicas e histopatológicas características da doença. O tratamento consiste em corticoterapia sistêmica, com controle clínico e laboratorial a fim de evitar a intensificação da doença. Assim, quanto mais precoce for o diagnóstico, mais efetivo será o controle dos sintomas, menor a quantidade de corticoide prescrito e maior adesão da terapêutica proposta, que deve ser rígida e acompanhada por uma equipe multidisciplinar.
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