INTRODUÇÃO: A síndrome de Poland é caracterizada por uma agenesia do músculo peitoral maior e uma agenesia mamária associada ou não a anormalidades do membro superior ipsilateral. A forma completa associa uma agenesia dos feixes esternocostais do peitoral maior com uma simpatectomia da mão ipsilateral. Os mecanismos patogênicos subjacentes a Síndrome de Poland ainda são desconhecidos. A hipótese de que defeitos desta síndrome possam resultar de um insulto vascular durante estágios embriológicos precoces, implica que fatores ambientais possam contribuir para o seu fenótipo. Alternativamente, considera-se a hipótese de ter uma origem genética secundária a mutações deletérias de genes que regulam o desenvolvimento embrionário e afeta particularmente os músculos da cintura peitoral e as estruturas do esqueleto. OBJETIVOS: Relatar o caso de um paciente com o diagnóstico de Síndrome de Poland. MÉTODOS: Trata-se de um relato de caso, realizado a partir da análise de prontuários do paciente portador da síndrome, este foi acompanhado longitudinalmente, com data de início em 10 de agosto de 2018. Os atendimentos aconteceram no Ambulatório de Clínicas Integradas do Hospital Marques Bastos – IESVAP, com a presença do médico e familiar responsável. Foram utilizados para a análise do caso, anamnese e exame físico, assim como o registro dos métodos diagnósticos e tratamento pelos quais o paciente foi submetido. Para o embasamento cientifico, foram usados artigos com os seguintes descritores: Síndrome de Poland, hipoplasia e sindactilia. O Termo de Assentimento Livre Esclarecido foi assinado pelo familiar responsável. RESULTADOS: Paciente do sexo masculino, 5 meses, pardo, foi encaminhado ao serviço ambulatorial de pediatria, sem queixas, para acompanhamento sindrômico. Sem sinais de alerta na anamnese. Mãe relata ter consumido bebida alcoólica nas primeiras semanas gestacionais, visto não ter tido ciência de sua gravidez. No exame físico, através da ausculta cardíaca, suspeitou-se de uma dextroposição cardíaca; além disso, identificou-se uma retração na região do tórax superior e braquissindactilia à esqueda – entre os 2º e 3º quirodáctilo. Ainda no exame físico, durante a inspeção do choro, foi observado um abaulamento torácico, à esquerda. Em decorrência destes achados, foram solicitados testes laboratoriais, de imagem e genéticos. Em consulta de retorno, acompanhante levou os exames solicitados; dentre estes, destacam-se: 1) Ecocardiograma dentro dos padrões de normalidade, com identificação de Dextrocardia; 2) TC de Tórax: agenesia dos músculos peitoral maior e menor esquerdos, associado a hipoplasia mamária e do 2º, 3º e 4º arcos costais homolaterais, sendo esses achados compatíveis com a Síndrome de Poland; 3) USG Transfontanela: dentro da normalidade; 4) USG do Hemitórax Bilateral: Ictus Cardíaco desviado para direita. Diante do exposto, a pediatra decidiu realizar acompanhamento longitudinal com o paciente, com consultas ambulatoriais regulares. Atualmente, o paciente tem 1 ano e 7 meses, apresenta-se sem queixas e aguarda encaminhamento para o geneticista e o cirurgião pediátrico. CONCLUSÃO: Este relato apresenta notável importância à comunidade acadêmica, uma vez que traz informações acerca de um caso raro de Síndrome de Poland em associação à dextroposição cardíaca – encontrada em 15% dos casos. Além disso, reitera-se a importância de um diagnóstico precoce, especialmente ao considerar a hipoplasia mamária, visto que é essencial para a definição prognóstica, pois esta é uma das principais indicações cirúrgicas.
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