INTRODUÇÃO: Diversas doenças autoimunes e de cunho genético podem acarretar lesões teciduais em determinados órgãos-alvo, como é o caso da Síndrome Hemolítico-Urêmica atípica (SHUa), que consiste em uma condição clínica definida pela tríade, anemia hemolítica não imune, trombocitopenia e insuficiência renal aguda, e pelas lesões subjacentes e teciduais que são mediadas por um processo de microangiopatia trombótica sistêmica (MAT), afetando preferencialmente os vasos renais e gerando acúmulo celular que poderá obstruir o vaso afetado. Dessa forma, a SHUa, pode ser desenvolvida por uma ativação desorganizada da via alternativa dos componentes terminais do sistema complemento (Proteína C5), podendo promover injuria renal aguda, lesões vasculares e alterações das superfícies endoteliais por consequência dos efeitos da MAT culminando então na necessidade de hemodiálise como forma emergencial de tratamento. Doença Renal Terminal (DRT) ocorre em 30 a 40% dos casos de SHUa em fase aguda, e pode levar ao óbito do paciente afetado devido à elevada mortalidade dessa dada doença. Diante disso, terapêuticas foram desenvolvidas na tentativa de melhorar a sobrevida do paciente acometido por essa síndrome, como é o caso da técnica de transfusões de plasma sanguíneo, transplante renal e por fim o uso do Eculizumabe, medicamento capaz de bloquear componentes terminais do sistema complemento, inibindo possíveis reações autoimunes. OBJETIVO: Este estudo tem como principal objetivo analisar a terapia anticomplemento com Eculizumabe para Síndrome Hemolítica-Urêmica atípica (SHUa) por meio de uma revisão de literatura. MÉTODOS: Este tipo de estudo é uma revisão de literatura, em que foram utilizadas bases de buscas de artigos relacionados ao tema supracitado como Scielo e Biblioteca virtual em saúde (BVS). A busca contemplou os documentos com os seguintes Descritores em Ciências da Saúde (DECS): “Síndrome Hemolítica Urêmica atípica”; “Eculizumabe” e “Complemento”, combinados entre si utilizando o conector “AND”, sem limitações impostas através do uso de filtros. Trata-se então de uma pesquisa qualitativa de caráter descritivo. RESULTADOS: A partir dos estudos realizados acerca da Síndrome Hemolítica-Urêmica atípica (SHUa), observou-se que apesar de existirem várias origens possíveis para essa forma atípica da doença, estudos mostram que mutações que comprometem a expressão e funcionalidade das proteínas reguladoras da via alternativa do sistema complemento, como por exemplo a proteína C3, C5 e do complexo de ataque à membrana (MAC), exercem importante papel na patogênese da SHUa. Em até 70% das crianças e adultos acometidos, uma ou várias anomalias do sistema complemento são identificadas, ocasionando toda a fisiopatologia dessa síndrome já exposta anteriormente. Por esse motivo algumas formas terapêuticas foram desenvolvidas na tentativa de corrigir os efeitos provocados por essa síndrome de causa autoimune como é o caso da plasmaférese que consiste na remoção das moléculas mutantes e de auto-anticorpos sem o risco de sobrecarga hídrica, porém não apresenta bons resultados no resgate da função renal. Por outro lado, estudos mais aprofundados foram realizados tornando-se possível desenvolver um fármaco com capacidade de reverter esse quadro autoimune, o Eculizumabe, cuja função é agir como terapêutica anticomplemento em pacientes acometidos pela Síndrome Hemolítica-Urêmica atípica (SHUa), tornando-se viável realizar o tratamento dessa problemática de forma rápida, exequível e com grande possibilidade de sucesso. O Eculizumabe apresenta-se como o primeiro anticorpo monoclonal humanizado recombinante anti-C5 capaz de bloquear a via de ativação do componente terminal do sistema complemento, inibindo a formação do MAC, preservando a funcionabilidade da via proximal e tornando a depressão do sistema imune menos agressiva ao paciente, a qual é comum acontecer durante o uso de outros fármacos para essa mesma finalidade, tratando-se então, de um tratamento de primeira linha eficaz para a SHUa. CONCLUSÃO: Conclui-se então que a partir do uso do Eculizumabe, como um inibidor da porção terminal do sistema complemento, tornou-se possível realizar o tratamento dessa síndrome de forma mais rápida e com menos chances de viés. Diante disso, pacientes que forem acometidos com esse tipo de síndrome rara terão uma menor probabilidade de evoluírem para uma Doença Renal Terminal ou até mesmo para o óbito, quando for ministrado, a estes indivíduos, esse fármaco em tempo hábil.
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