MANEJO DA OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA NEONATAL: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

MANEJO DA OSTEOGÊNESE IMPERFEITA TIPO II EM UNIDADE DE TERAPIA INTENSIVA NEONATAL: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

• Autor
• Daniela Honda Soares
• Co-autores
• Joyce Caroline de Oliveira Sousa
• Resumo

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  Introdução: A Osteogênese Imperfeita (OI), também conhecida como "Ossos de Vidro", é uma doença genética causada por mutações nos genes COL1A1 e COL1A2, responsáveis pela produção do colágeno tipo I, resultando em fragilidade óssea anormal (Varella; Brizola et al., 2017). A doença pode ser herdada de forma autossômica dominante ou recessiva e é classificada em cinco tipos principais (I, II, III, IV e V). A OI tipo II, a forma mais grave, é diagnosticada no período fetal, caracterizando-se por fraturas espontâneas, deformidades ósseas visíveis e comprometimento respiratório, sendo frequentemente fatal no período neonatal, com alta taxa de mortalidade (Pessler, 2022; Bastos et al., 2010). Objetivo: Analisar as características do manejo da Osteogênese Imperfeita Tipo II em unidades de terapia intensiva neonatal. Metodologia: Este estudo realizou uma revisão integrativa da literatura, com base nas bases SCIELO e PUBMED. Utilizaram-se os descritores em saúde (DeCS) "Osteogênese Imperfeita", "Ossos de Vidro" e "UTI Neonatal", combinados pelo operador booleano AND. Os critérios de seleção incluíram artigos em português, publicados entre 2010 e 2025, de acesso gratuito e que atendiam aos objetivos do estudo. Foram excluídos artigos com erros ortográficos, sem comprovação científica ou desatualizados. Após análise, foram selecionados quatro artigos que garantiram uma base robusta para os resultados. Resultados e Discussão: A Osteogênese Imperfeita (OI) tipo II é a forma mais grave da doença, caracterizada por fraturas intrauterinas, deformidades esqueléticas severas e comprometimento respiratório significativo, frequentemente levando ao óbito no período neonatal. O manejo em unidades de terapia intensiva neonatal (UTI) é desafiador, demandando uma abordagem multidisciplinar e cuidados especializados. A insuficiência respiratória é a principal causa de internação, devido à deformidade torácica que limita a expansão pulmonar. Procedimentos invasivos como intubação e ventilação assistida são necessários, mas apresentam alto risco devido à fragilidade óssea extrema. O controle rigoroso da dor, com analgésicos, incluindo opioides, e métodos não farmacológicos, é essencial para minimizar o sofrimento. A presença de infecções agrava o quadro clínico, exigindo monitoramento contínuo. A evolução clínica é frequentemente desfavorável, com alta mortalidade devido à falência respiratória e multiorgânica. O manejo requer intervenções clínicas precisas, acompanhamento contínuo e comunicação clara com as famílias, além de considerar a abordagem paliativa para priorizar o conforto e a qualidade de vida do paciente. Considerações Finais: A Osteogênese Imperfeita Tipo II representa um grande desafio no cuidado neonatal intensivo, devido à alta letalidade e fragilidade óssea extrema. O manejo exige cuidados especializados, incluindo suporte respiratório, controle da dor e monitoramento rigoroso, com uma equipe multidisciplinar altamente capacitada. Apesar dos avanços, o prognóstico permanece reservado, sendo essencial uma abordagem humanizada, com suporte à família e cuidados paliativos, visando o conforto e a qualidade de vida do paciente.

   

• Palavras-chave
• Osteogênese Imperfeita Tipo II; Ossos de Vidro; Unidades de Terapia Intensiva Neonatal
• Modalidade
• Pôster
• Área Temática
• Urgência e emergência na pediatria

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