Deficiência De Alfa - 1 Antitripsina Associado A Enfisemas Pulmonares
INTRODUÇÃO
O enfisema pulmonar caracteriza-se por um aumento anormal e permanente dos ácinos por destruição dos septos pulmonares. Essa condição, pode estar associada à deficiência de alfa-1-antitripsina (A1T1), enzima responsável por hidrolisar as fibras de elastina no pulmão, impedindo dano tecidual.
OBJETIVO
Evidenciar a associação de enfisema pulmonar com a deficiência de A1T1, a fim de discutir aspectos clínicos e etiológicos, bem como a importância de sua detecção precoce visando o retardo da progressão do enfisema.
MÉTODO
Para a elaboração desta revisão, foi realizada uma pesquisa bibliográfica entre Março e Abril de 2021, nas bases de dados eletrônicas: EBSCO Medline Complete, Dynamed Plus, BVS, Pubmed e Scielo. Para essa busca foi utilizada as combinações das palavras-chave: “alpha 1-antitrypsin deficiency”; “pulmonar disease” e “pulmonary emphysema”, para selecionar artigos publicados em inglês e português. Como critério de inclusão foram selecionados artigos publicados entre 2004 e 2021, e que abordam o tema em destaque, foram excluídos artigos que não se enquadram no objetivo desta pesquisa, além de artigos publicados anteriormente a 2000.
RESULTADOS
A deficiência de A1T1 é um distúrbio genético raro, resultante de mutações no gene SERPINA1. Essa enzima é responsável pela proteção contra proteases do sistema respiratório. Na sua ausência, ocorre um desequilíbrio funcional protease-antiprotease, expondo o parênquima pulmonar a ação da elastase neutrofílica, levando ao dano. Resultante a isso, o enfisema pulmonar é o padrão clínico mais frequente associado a deficiência, apresentando sinais comuns como dispneia, sibilância, expectoração e tosse crônica. O diagnóstico é confirmado com a redução ou ausência dos níveis séricos de A1T1 e reconhecimento fenotípico, sendo de extrema importância a identificação precoce, pois medidas preventivas como evitar o tabagismo e exposição a poluentes ambientais, melhoram o prognóstico da doença.
CONCLUSÃO
A deficiência de A1T1 pode estar associada ao desenvolvimento de enfisemas pulmonares, sobretudo em tabagistas, nos quais ocorre um aumento da atividade inflamatória. Diante disso, o sistema respiratório pode ficar comprometido, tornando imprescindível o acompanhamento médico.
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