Alterações Oftalmológicas Na Síndrome de Marfan: Uma Revisão Sobre Sinais Clínicos e Manejo

  • Autor
  • Esther Eloisa Magalhães de Paula
  • Co-autores
  • Gabriel Augusto Silva Côrtes , Laura Couto Cunha , Marlon Mendes
  • Resumo
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    Introdução: 

    A Síndrome de Marfan representa uma desordem genética relacionada ao tecido conjuntivo, possuindo diversas repercussões referentes à evolução dessa patologia. Sobretudo, as consequências oftálmicas assumem uma posição de destaque, devido à prevalência de complicadores como ectoscopia lentis (EL).

    Objetivo: 

    Descrever as repercussões oftalmológicas visualizadas no contexto fisiopatológico da Síndrome de Marfan, no que tange as principais manifestações clínicas correlacionadas a essa patologia e os principais agravos e complicações gerados por esse quadro sindrômico.

    Método:

    Foram utilizados nos descritores a busca dos termos “ Síndrome de Marfan”, “ Subluxação do Cristalino” e “Ectoscopia Lentis” na bases de dados Scielo e Pubmed. Selecionou-se artigos nos idiomas inglês e português entre os anos de 2002 a 2020, filtrando 5 artigos. Exclui-se os que não tratavam sobre o tema.

    Resultados: 

    A fibrilina na Síndrome de Marfan apresenta-se estrutural e funcionalmente anormal, e essas alterações acarretam o deslizamento das fibras de colágeno provocando o alongamento e consequente retração da cápsula do cristalino. A subluxação do cristalino ou EL, é a manifestação ocular mais encontrada na síndrome. A EL apresenta maior recorrência entre 30 a 40 anos com uma incidência de 30 a 72 % de acordo com as literaturas.

    As manifestações clínicas são relacionadas com a baixa acuidade visual de intensidade variável, visão turva, flutuante e diplopias. Os óculos são a estratégia primordial para tentar a correção da visão turva em pacientes com EL. Um estudo evidenciou que o estrabismo é mais prevalente na Síndrome de Marfan do que na população geral, sendo portanto, outra alteração comum.

    Conclusão: 

    Dessa forma, em seu manejo, é necessário avaliar métodos de tratamento como óculos afásicos e lentes de contato alternativas para tratamento das manifestações ocasionadas pela anormalidade da fibrilina. Novos estudos devem ser realizados para melhora do tratamento e qualidade de vida dos pacientes.

     

     

  • Palavras-chave
  • Síndrome de Marfan; Subluxação do cristalino; Oftalmopatias; Estrabismo
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