Introdução: A hipertermia maligna (HM) é uma desordem farmacogenética, caracterizada por resposta hipermetabólica decorrente da exposição à succinilcolina e aos anestésicos inalatorios: os halogenados. Ainda que rara, a HM é potencialmente fatal quando não identificada e tratada prontamente. Objetivo: O presente estudo tem como objetivo descrever a apresentação clínica e o tratamento da hipertermia maligna. Métodos: Trata-se de uma revisão da literatura, fundamentada em uma busca ativa por artigos científicos disponíveis na Biblioteca Virtual de Saúde e PubMed, na qual foram utilizados os Descritores em Ciências da Saúde (DECS) em inglês: ‘‘Malignant Hyperthermia’’, ‘‘Succinylcholine’’ e ‘‘Anesthesiology’’. Foram empregados como critérios de inclusão: publicações nos idiomas português e inglês; estudos que abordassem os aspectos clínicos e tratamento da hipertermia maligna; disponibilidade dos textos completos; pesquisas datadas entre 2015 e 2021. Como critérios de exclusão foram aplicados: trabalhos duplicados na plataforma, inadequação do texto ao tema proposto e ao objetivo da pesquisa. Resultados: A succinilcolina e os halogenados são substâncias utilizadas para anestesia que podem desencadear HM, após uma ou várias exposições aos anestésicos. Assim, é difícil determinar a susceptibilidade dos pacientes à HM. Consequentemente, as características clínicas, como taquicardia, rigidez muscular, hipertermia, arritmia supraventricular, entre outros, são imprescindíveis para a identificação e manejo adequado. O tratamento consiste em interromper a etiologia, tomar medidas clínicas que melhorem o estado geral e na utilização de dantrolene sódico. Conclusão: Dessa forma, nota-se a importância de identificar prontamente a HM em um paciente intra e pós-operatório e efetivar tratamento individualizado, para obter prognóstico favorável ao paciente.
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