Introdução: A Arterite de Takayasu (AT) afeta a artéria aorta e seus principais ramos, de etiologia desconhecida, também sendo conhecida como síndrome do arco aórtico e “doença sem pulso”. Objetivo: Explorar a doença e suas fisiopatologias. Método: Revisão de literatura integrativa realizada com intuito descritivo de estudos nacionais e internacionais das bases de dados PubMed e Biblioteca Virtual em Saúde (BVS). A fórmula de busca incluiu as palavras-chave “Arterite de Takayusu”, “Doença sem Pulso” e “Síndrome de Aortite” juntamente com o operador booleano “OR”, resultando em 21 artigos, dentre os quais, 17 nos últimos 6 anos. Após utilização de critérios de inclusão e exclusão, sobraram 9 artigos, e 5 foram selecionados manualmente por melhorem se adequarem ao tema. Resultados: Sobre o sintoma cardiovascular mais encontrado em crianças e adolescentes foi a redução de pulsos periféricos. Outros sintomas que podem ser encontrados são: estenose, oclusão ou aneurisma, e o achado laboratorial mais frequente foi a elevação da velocidade de hemossedimentação. Logo, devido a esses sintomas, a AT pode ser confundida com doenças tromboembólicas crônicas, mediastinite fibrosante ou neoplasias, resultando em diagnósticos iniciais equivocados. Os sintomas graves ou preditores de mortes que auxiliam no prognóstico ou intervenção eletiva são: hipertensão grave, incapacidade funcional importante e evidências de envolvimento cardíaco. Estudos demonstram que leflonomida foi bem tolerada e gerando a remissão progressiva de 50% dos casos de AT. Conclusão: Portanto, a falta de uma etiologia padrão para AT dificulta o diagnóstico, sendo necessário uma maior quantidade de estudos para compreensão de forma mais adequada a fisiopatologia da doença.
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