INTRODUÇÃO:
A doença de von Willebrand é uma doença hemorrágica e hereditária causada por uma diminuição ou uma disfunção da proteína chamada fator de von Willebrand (FvW). Isso ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand.
OBJETIVO:
Entender o que é a doença de von Willebrand, como ela surge, manifesta no organismo e também, sobre suas complicações e seu tratamento.
MÉTODO:
Trata-se de uma revisão de literatura, onde foram selecionados 12 artigos entre 2017 e 2021 nas bases de dados PubMed e Scielo, por meio dos Descritores em Ciências da Saúde (DeCS): doença de von Willebrand, coagulação e fator VIII, excluindo aqueles que não correspondiam ao objetivo dessa revisão.
RESULTADOS:
A doença de von Willebrand é uma coagulopatia que se manifesta através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O FvW está presente no plasma e nas plaquetas e tem como função: ligar e transportar o fator VIII , protegendo o da degradação proteolítica no plasma, e auxiliar na agregação plaquetária. Essa doença provoca no paciente frequentes hemorragias e torna o processo de coagulação mais lento e o seu diagnóstico é realizado por meio da história clínica em conjunto com testes laboratoriais: dosagem de FvW e ,como complemento, o teste de agregação plaquetária. A partir disso, seu tratamento é dado pelo uso do medicamento desmopressina e também por transfusão de fatores de coagulação do sangue enriquecidos com fator de von Willebrand.
CONCLUSÃO:
Portanto, a doença de von Willebrand é uma doença genética hereditária caracterizada pela disfunção do fator FvW e também VIII, a qual gera hemorragias e coagulação lenta no paciente, e é tratada com medicamentos que são análogos aos fatores em deficiência.
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