Introdução: G.R. masculino, 32 anos, antecedente de trombose venosa profunda de membros inferiores, suspenso anticoagulaçãooral há 4 meses evolui com quadro de insuficiência respiratória aguda e eventos trombóticos. Objetivo:Elucidar abertura de caso de trombofilia com diversoseventos trombóticos em paciente jovem. Método: Investigação através de ecocardiograma transtorácico (ECO TT), angiotomografia (AngioTC) de tórax, arteriografia pulmonar, exames laboratoriais (fatores de coagulação e marcadores de autoimunidade). Resultados:Na admissão hospitalar, ECO TT evidenciado grande massa de ecos anômolos, filamentar pedunculada no átrio direito projetando para o ventrículo direito na diástole, cor pulmonale importante, dilatação de seio venoso coronariano, pressão da artéria pulmonar (PSAP) de 130 mmHg e AngioTC de tórax sem alterações. Evolui com insuficiência renal aguda dialítica, plaquetopenia importante, INR alargado, coagulação intravascular disseminada. Novo ECO TT em janela subcostal, imagem de massa em átrio direito próximo ao septo interatrial, medindo 4.7 cm X 3.9 cm, PSAP56 mmHg e ecocardiograma transesofágico sem massa intracavitária. Devido a severa instabilidade hemodinâmica realizado arteriografiapulmonar, evidenciado trombo na artéria pulmonar direita realizado trombólise química emecânica e implantado filtro de veia cava. Evolui com melhora da troca gasosa e após dois dias ECO TT, sem evidências de massas intracavitárias e PSAP de 118 mmHg. Logo após, evolui com piora da troca gasosa, realizado AngioTC tórax sem evidência de novos trombos em artérias de grande calibre. Durante investigação, Antitrombina III 45 (Baixo), Anticoagulante lúpico altamente positivo, Proteina B12 > 2 mil (Alta), Anticardiolipina IgG 71 (Alta), IgM 40 (Alta), Fator V de Leiden e Protrombina sem mutaçãoe sorologias negativas. Conclusão:Abertura de caso de Síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófico em paciente jovem com oclusão vascular em múltiplos órgãos e sistemas.
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