SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN E AS ABORDAGENS CIRÚRGICAS PARA O TRATAMENTO DAS ALTERAÇÕES FACIAIS: REVISÃO DE LITERATURA

SÍNDROME DE BECKWITH-WIEDEMANN E AS ABORDAGENS CIRÚRGICAS PARA O TRATAMENTO DAS ALTERAÇÕES FACIAIS: REVISÃO DE LITERATURA

• Autor
• Iago Martins da Silva
• Co-autores
• Lorena Maria de Souza da Silva , Petrus Moraes Almeida , Francisco Antônio de Jesus Costa Silva , Hudson Padilha Marques da Silva , Douglas Fabrício da Silva Farias
• Resumo

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  Esse estudo tem como intuito evidenciar os principais aspectos clínicos da síndrome de Beckwith-Wiedemann e sua repercussão no sistema estomatognático e as possibilidades de tratamento e as dificuldades no manejo desse grupo de pacientes. Esta revisão de literatura foi realizada através da análise de artigos em idioma inglês pelos bancos de dados virtuais Pubmed e Science Direct utilizando os descritores “Beckwith-Wiedemann syndrome”; “Treatment”; “macroglossia”, sendo selecionados 5 artigos que se encaixam aos requisitos de inclusão, estando entre os períodos históricos de 2018 a 2022. A síndrome de Beckwith-Wiedemann é a síndrome de crescimento excessivo mais comum. Etiologicamente, é um distúrbio causado por alterações genéticas e epigenéticas que afetam a regulação de genes na região do cromossomo 11p15. Apresenta espectro clínico amplo e variado, o que pode tornar o diagnóstico desafiador em alguns casos. Dentre os sinais clínicos, destacam-se macrossomia, macroglossia e defeitos da parede abdominal como as características mais comuns. A macroglossia é uma característica considerada um fator de risco para a apneia obstrutiva do sono. Os distúrbios respiratórios do sono são altamente variáveis ??nesta população, sendo uma variedade de terapias conservadoras e cirúrgicas empregadas para tratar a apneia obstrutiva do sono em crianças com síndrome de Beckwith-Wiedemann, mas nenhuma foi estudada sistematicamente. A redução da língua é a base da terapia cirúrgica para macroglossia, mas há dados limitados disponíveis sobre sua eficácia no tratamento da apneia obstrutiva do sono ou seu efeito na fala e na deglutição. Conclui-se neste estudo que o tratamento cirúrgico parece proporcionar resultados positivos com desfecho satisfatório nas alterações dentoesqueléticas, fonéticas, respiratórias e mastigatórias.

   

• Palavras-chave
• Beckwith-Wiedemann syndrome; Treatment; Macroglossia
• Modalidade
• Pôster
• Área Temática
• Estomatologia e Patologia Oral

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