Epilepsia refratária como manifestação da Síndrome Perisilviana Bilateral Congênita: um Relato de Caso

  • Autor
  • Érika Santos Machado
  • Co-autores
  • Rodrigo Cerqueira Bomfim , Assis Porfirio Furtado Nogueira , Nayra Roberta Sales Salvador , Alice Cavalcante de Almeida Lins , Bruna Acioly Leão , Maria Julia Tabosa de Carvalho Galvão , Túlio Marlus Castro Lucena , Darlan de Araújo Benevides , Maria Júlia Tenório Oliveira
  • Resumo
  • Introdução: A Síndrome Perisilviana Bilateral Congênita (SPBC), também conhecida como Polimicrogiria Perisylviana, é uma malformação do desenvolvimento cortical (MDC) rara, caracterizada por múltiplos sulcos curtos e anormais na região perisilviana bilateral do cérebro. Esta síndrome apresenta etiologias diversas e está frequentemente associada à epilepsia refratária, representando um desafio significativo tanto no diagnóstico quanto no tratamento. Descrição do caso: Trata-se de uma mulher de 20 anos com história de atraso do neurodesenvolvimento, disartrofonia, déficit cognitivo e artrogripose múltipla congênita. História de exposição fetal a drogas ilícitas. A paciente iniciou quadro de crises convulsivas motoras de início generalizado aos 4 anos de idade, inicialmente seguidas como crises febris. Aos 10 anos, apresentou novas crises tônico-clônica generalizadas, após as quais a Tomografia de Crânio e Eletroencefalograma (EEG) não demonstraram alterações. Com a instituição de fármacos antiepilépticos (FAE), observou-se resposta insatisfatória à monoterapia com Fenitoína. Aos 20 anos, em uso domiciliar de três diferentes classes de FAE, evoluiu com Estado Epiléptico Refratário em vigência de infecção pulmonar, necessitando de internação em terapia intensiva e sedação profunda para controle das crises. A Ressonância de Crânio revelou MDC do tipo polimicrogiria, acometendo a região perisilviana bilateralmente, incluindo a margem lateral do córtex fronto-parietal, margem superior do córtex temporal e córtex insular, compatível com SPBC grau 1, o fenótipo mais grave. O EEG demonstrou atividade irritativa fronto-temporal bilateral. Discussão: A SPBC emerge como uma causa importante de epilepsia refratária.  Déficits cognitivos, crises convulsivas e transtornos do desenvolvimento da linguagem são comumente encontrados nos quadros descritos. Os estudos escassos e as heterogêneas etiologias, ilustram a necessidade de uma classificação precisa das MDC e o reconhecimento das especificidades nos padrões de neuroimagem, a fim de firmar uma correlação genótipo-fenótipo e orientar testes genéticos específicos, aumentando a acurácia diagnóstica e o tratamento multidisciplinar precoce.

  • Palavras-chave
  • Polymicrogyria, Bilateral Perisylvian Polymicrogyria, Epilepsy
  • Modalidade
  • Pôster
  • Área Temática
  • Epilepsia
Voltar

Foi com grande satisfação, que a Sociedade Alagoana de Neurologia e a Associação Ação AVC, realizaram a III Jornada Alagoana de Neurologia e o III Simpósio Alagoano de AVC, nos dias 10 e 11 de maio de 2024, no Jatiúca Hotel & Resort, em Maceió.
Com uma programação robusta e diversificada, que incluiu palestras, mesas redondas, aulas magnas e a presença de renomados palestrantes nacionais e locais, este evento, foi um verdadeiro ponto de convergência para a disseminação do conhecimento em neurologia e intercâmbio de experiências.
Como grande diferencial, a Associação Ação AVC ofereceu uma programação para o público leigo, momento de fundamental importância para pacientes, familiares e cuidadores de pessoas que tiveram AVC, que tiraram suas dúvidas e aprenderam sobre os principais cuidados dessa doença que afeta milhares de pessoas no estado de Alagoas.
Além disso, tivemos momentos enriquecedores de trocas de experiência durante a apresentação dos trabalhos científicos.
Sua presença foi fundamental para o sucesso do evento e para o avanço da saúde em Alagoas.
Muito obrigado!

1) Para submeter os trabalhos é necessário que o autor responsável pela submissação do resumo esteja inscrito no evento. Os demais autores que se inscreverem no congresso não deverão enviar o resumo já inscrito;

2) O envio do resumo se dará exclusivamente através do site do congresso.

3) Identificação de autores e/ou de suas instituições de origem NÃO DEVEM constar no corpo do resumo.

4) A Comissão Científica designará Comissão Julgadora que visitará os trabalhos expostos, sendo necessária a presença de um dos autores no horário estipulado. A ausência do autor implica na não entrega do certificado de apresentação.

5) Será emitido apenas 01 (um) certificado por trabalho apresentado, com o nome de todos os autores, nominando o apresentador, identificado através do sistema.

Siga as instruções da tela para acessar o formulário de submissão de resumos e preencha todos os campos do formulário.

Antes de submeter o resumo, revise, com atenção. Modificações no conteúdo do resumo ou nos nomes de autores, co-autores e apresentadores deverão ser efetuadas durante o prazo de submissão de trabalhos através do sistema eletrônico – não serão permitidas edições ortográficas, de autoria ou de conteúdo após o período final de submissão.

Todas as comunicações referentes ao trabalho científico serão enviadas somente ao autor responsável pela submissão, exclusivamente através do e-mail cadastrado no formulário on-line. O mesmo deverá encarregar-se de repassar aos coautores as informações.

Situações que não estejam previstas no presente regulamento serão resolvidas pela Comissão Científica da III Jornada Alagoana de Neurologia.

Serão aceitos trabalhos em duas modalidades: Trabalho científico e relato de caso.

Instruções para preparação de resumos:

O título deve ser conciso e refletir o estudo a ser apresentado (limite de 240 caracteres, incluindo espaçamento).

O texto do resumo não deve exceder 300 palavras (não inclui título e autoria/filiação). Os resumos devem ser apresentados em texto com um único parágrafo.

O resumo de trabalho científico deve conter os seguintes itens:

  •  TÍTULO (limitado ao máximo de 240 caracteres, incluindo espaços)
  • INTRODUÇÃO

  • OBJETIVOS

  • MÉTODOS

  • RESULTADOS

  • CONCLUSÃO

  • O resumo na modalidade relato de caso deve conter os seguintes itens

  • Título: limitado ao máximo de 240 caracteres, incluindo espaços

  • Introdução: informar a motivação para o relato do caso e as bases da patologia apresentada;

  • Descrição de caso: descrever o caso numa sequência lógica de eventos diagnósticos e terapêuticos;

  • Discussão: informar a importância do caso descrito comparando seus achados com dados da literatura médica atual.

• A estrutura do resumo deve ser rigorosamente respeitada. Os resumos que não respeitarem as regras poderão ser rejeitados.
• Estudos ou relatos de caso seraão aceitos, porém não serão aceitas revisões bibliográficas ou integrativas. Somente revisões sistemáticas.

 

  • Cefaleia
  • Cognitivo
  • Neurologia Geral
  • Epilepsia
  • Semiologia
  • Distúrbios do Movimento
  • Neuromuscular
  • AVC
  • Reabilitação
  • Miscelânea

Comissão Organizadora

Letícia Januzi de Almeida Rocha
Presidente
Jussara Almeida de Oliveira Baggio
Vice-Presidente
Wagner Cid Palmeira Cavalcante
Presidente Comissão Científica
Mariana Cota Bastos
Tesoureira
Lívia Leite Goes Gitaí
Diretoria SAN
Patrícia Pereira Nunes Ribeiro
Diretoria SAN
Solange Chimatti Syllos
Diretoria Associação Ação AVC

Comissão Científica

Presidente

Wagner Cid Palmeira Cavalcante

Membros:

Ana Paula Cajaseiras de Carvalho

Arnon Alves

Cìcera Lourenço Pontes Fon de Jesus

Fernanda Thaysa Avelino Santos

Jussara Almeida de Oliveira Baggio

Letícia Januzi de Almeida Rocha

Lívia Leite Góes Gitaí

Mariana Costa Bastos

Rebeca Teixeira Costa

Rodrigo Rodrigues dos Santos