A síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) é uma doença congênita rara dos dutos müllerianos, associada a presença de achados como útero didelfo, hemivagina obstruída e agenesia renal unilateral. A apresentação clínica predominante é a presença de uma massa abdominal secundária a hematocolpo, dor e dismenorreia. Os exames de imagem como tomografia computadorizada e ultrassonografia pélvica auxiliam no diagnóstico, assim como a exploração cirúrgica. Dessa forma, objetiva-se relatar o caso de uma paciente de 13 anos do interior do Amazonas com malformação mulleriana de rara prevalência e a abordagem diagnóstica e cirúrgica em serviço de referência ginecológica do Amazonas. Trata-se de um de um estudo observacional e retrospectivo a partir de um relato de caso cujo termo de consentimento livre e esclarecido foi assinado pela responsável para publicação após orientações. A paciente evolui desde a menarca aos 11 anos com dor pélvica crônica e febre esporádica com hipótese de endometriose e primeira abordagem cirúrgica no seu município de origem no interior do Amazonas com a realização de laparotomia exploratória e consequente salpingectomia a direita. Contudo, no pós-operatório tardio evoluiu com recidiva dos sintomas e encaminhada para centro de referência da criança na capital do estado, com realização no local de usg pélvica laudando provável abscesso retrocervical e iniciado antibioticoterapia e indicado nova laparotomia exploratória, a qual nao revelou presença de abscesso, mas de útero aumentado de volume. Por conseguinte, durante a internação clínica para investigação, foi evidenciado em RNM de pelve a presença de malformação mulleriana caracterizada por útero didelfo, agenesia renal unilateral a direita, hemiutero direito aumentado de volume a custas de hematometrio com hematocolpo, cisto hematico em ovario direito, hidrossalpinge a direita e colo e canal vaginal de difícil visualização pela impossibilidade de distensão com gel devido ausência de sexarca, o que também requer minuciosa abordagem cirúrgica diagnóstica e terapêutica. A vista disso, a paciente foi encaminhada para um serviço de cirurgia ginecológica especializado para a realização de laparotomia exploratória e videohisteroscopia a qual corroborou para os achados já descritos em exame de imagem compatíveis com a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, tal qual a septoplastia que ocasionava o hematocolpo e sintomas consequentes. Paciente evolui em pós-operatório satisfatório e sem recidiva do quadro. Desse modo, conclui-se que os diagnósticos de malformações congênitas, como a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, são desafiadores, com agravante da baixa disponibilidade de acesso à saúde em unidades de saúde do interior do Amazonas. Portanto, faz-se necessário a investigação de outras malformações do trato geniturinário, bem como individualizar a intervenção, prezando pelo desejo da paciente, gravidade das malformações e exuberância dos sintomas. Além da abordagem psicológica indispensável da paciente e dos familiares. Assim como otimizar a publicação de relatos de casos semelhantes para o conhecimento por outros profissionais de saúde e melhor abordagem de pacientes portadores da síndrome.
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