TRATAMENTO CIRÚRGICO DA DISPLASIA FIBROSA CRANIOMAXILOFACIAL POLIOSTÓTICA ASSOCIADA À ACROMEGALIA: UM CASO ATÍPICO DE SÍNDROME DE MCCUNE-ALBRIGHT

  • Autor
  • Jéferson Martins Pereira Lucena Franco
  • Co-autores
  • Felipe Gomes Xavier , Eliardo Silveira Santos , Juliana Mara Oliveira Santos , Daniel Facó da Silveira Santos
  • Resumo
  • Introdução: A síndrome de McCune-Albright (MAS) é um transtorno congênito complexo devido a mutações no início da ativação embrionária de células somáticas pós-zigóticas no gene GNAS1. Da mesma forma, a acromegalia, como uma manifestação da hiperfunção endócrina é incomum e afeta cerca de 20 % dos pacientes com MAS.Objetivo: Relatar um casoraro de (MAS) associada a acromegalia abordada cirurgicamente.Relato de Caso: Paciente M.L.N.S, feoderma, 31 anos, sexo feminino, compareceu ao serviço de CTBMF do HGF – CE, relatando aumento progressivo dos ossos da face, além de assimetria a partir dos 10 anos de idade. Diagnosticada previamente como portadora de acromegalia associada a MAS. Ao exame, observou-se deformidade facial causada pelo aumento de volume dos tecidos moles e ósseos em múltiplas regiões faciais. A tomografia computadorizada (TC) revelou expansões ósseas multilobulares, trabeculos irregulares. Diante dos achados clínicos e imaginológicos, propôs-se a abordagem cirúrgica para osteoplastia com intuito de remodelação das regiões acometidas em busca de simetrização do terço médio da face através do acesso cirúrgico transfacial do tipo Weber-Ferguson com extensão lateral. Em acompanhamento pós-operatório de 12 anos, a paciente encontra-se com reestabilização estético-funcional satisfatóriaConclusão: Pacientes portadores de displasia fibrosa craniomaxilofacial associada a acromegalia podem apresentar deformidades faciais significativas, que podem ser satisfatoriamente debeladas via tratamento cosmético, especialmente em pacientes com problemas psicológicos e de aceitação social grave. 

     

    Descritores:Acromegalia, displasia fibrosa, etiologia, síndrome de McCune-Albright.

  • Palavras-chave
  • Área Temática
  • Cirurgia Bucomaxilofacial
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Comissão Científica

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