RESUMO: A fibrose cística (FC) está associada a um aumento significativo no risco de complicações cardiovasculares, incluindo hipertensão pulmonar (HP) e insuficiência cardíaca (IC). A disfunção da proteína CFTR na FC causa espessamento das secreções brônquicas, bloqueio dos canais respiratórios e hipertensão pulmonar, que pode ocorrer devido a mecanismos como inflamação crônica e disfunção endotelial. Pacientes com FC frequentemente enfrentam infecções pulmonares recorrentes, o que pode levar a um estado pró-coagulante e aumentar o risco de tromboembolismo. O estudo revisou a literatura existente para entender melhor a fisiopatologia da FC e suas complicações cardiovasculares, utilizando bases de dados como PubMed, SciELO e Web of Science. Foram selecionados estudos focados na fisiopatologia da FC e na relação entre FC e complicações cardiovasculares, com ênfase em hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. Foi identificado que a HP em pacientes com FC pode ser subdiagnosticada e está relacionada a hipoxemia crônica e remodelamento vascular, enquanto a IC pode resultar de hipertrofia ventricular direita, disfunção diastólica e toxicidade de antibióticos usados no tratamento de infecções pulmonares. Para gerenciar essas complicações, é essencial o monitoramento regular da função cardíaca e vascular, utilizando ecocardiografia e testes de função pulmonar. O tratamento pode incluir moduladores do CFTR, vasodilatadores pulmonares para HP e medicamentos para melhorar a função cardíaca na IC. A FC possui grande relação com as complicações cardiovasculares, especialmente HP e IC. Mecanismos como inflamação crônica e alterações lipídicas contribuem para essas condições. Uma abordagem clínica integrada e multidisciplinar é crucial para melhorar a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes com FC, além de otimizar o cuidado clínico com novas terapias.
ISBN registrado: 978-65-982433-7-1
Veiculação: Digital
Revista não indexada Lion
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