ACHADOS TOMOGRÁFICOS NA SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN

ACHADOS TOMOGRÁFICOS NA SÍNDROME DE MOUNIER-KUHN

• Autor
• Rômulo Florêncio Tristão Santos
• Co-autores
• Isa Félix Adôrno , Reinaldo Santos Morais Neto , Tiago Kojun Tibana , Denise Maria Rissato Camilo , Renata Motta Grubert , Camila Klaesener , Walberth Gutierrez Junior , Thiago Franchi Nunes
• Resumo

• INTRODUÇÃO: A Síndrome de Mounier-Kuhn ou Traqueobroncomegalia (TBM) é uma doença rara, observada principalmente em homens de meia idade¹, caracterizada por atrofia ou ausência das fibras elásticas da musculatura lisa dentro da parede da traqueia e dos brônquios principais^2-4. Acredita-se que a fraqueza do tecido conjuntivo associada à inalação de poluentes atmosféricos e tabagismo representa o principal fator no desenvolvimento desta afecção². Com as alterações anatômicas e fisiológicas, as vias aéreas flácidas se alargam durante a inspiração e colapsam durante expiração; além desta mudança dinâmica, a diverticulose brônquica ou traqueal e bronquiectasias são comuns². A apresentação clínica é inespecífica, há acúmulo de secreções, tosse produtiva, infecções de repetição do trato respiratório inferior^2-4.  O diagnóstico é realizado por métodos de imagem. A tomografia computadorizada (TC) com imagens da traquéia e dos brônquios principais obtidas em inspiração e expiração é o exame mais sensível^3,4. O tratamento é geralmente de suporte, por meio de fisioterapia respiratória, antibioticoterapia adequada para as infecções recorrentes e cessação do tabagismo^5,6. OBJETIVO: O presente estudo tem como objetivo descrever os principais achados clínicos e tomográficos na síndrome de Mounier-Kuhn. MATERIAIS E MÉTODOS: Relatamos o caso de um paciente masculino, de 50 anos, não tabagista, que apresenta infecções recorrentes do trato respiratório inferior há 6 anos, permanecendo assintomático entre os episódios. Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, pressão arterial de 120x80 mmHg, ausculta cardíaca sem alterações, frequência cardíaca de 68 bpm, ausculta pulmonar com estertores bolhosos esparsos, frequência respiratória de 17 irpm, saturação de oxigênio em ar ambiente de 93%, abdome nada digno de nota. A TC do tórax em inspiração (Figura 1 A-C) mostrou traquéia e brônquios-fonte dilatados (3,4 e 1,7 cm no diâmetro transverso, respectivamente), além de bronquiectasias nas regiões centrais e basais de ambos os pulmões. Cortes obtidos em expiração (Figura 1D) demonstraram traquéia e brônquios-fonte parcialmente colapsados. O padrão tomográfico foi considerado diagnóstico de TBM. CONCLUSÃO: Acreditamos que a aplicação da TC aos pacientes com infecção pulmonar recorrente, mais casos da síndrome de Mounier-Kuhn possam ser identificados no futuro.

• Palavras-chave
• síndrome de Mounier-Kuhn, traqueobroncomegalia, tomografia computadorizada.
• Área Temática
• PNEUMOLOGIA

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