Amiloidose é uma doença rara caracterizada pela deposição anormal de proteínas amiloides no tecido extracelular, acarretando interrupção de funções orgânicas, cujas manifestações clínicas dependem do órgão comprometido. Pode ser classificada com base em quantidade, tipo e localização desses depósitos proteicos. Envolvimento pulmonar é pouco diagnosticado, visto ser raramente sintomático. O reconhecimento ocorre, geralmente, em contexto de amiloidose sistêmica, sendo a forma alveolar septal difusa a mais comum, que, dependendo do grau de comprometimento intersticial, pode causar sintomas respiratórios. Além disso, destaca-se formas de amiloidose localizada, nodular e traqueobrônquica. A idade média ao diagnóstico é 64 anos, com predomínio no sexo masculino. OBJETIVO: Descrever rara apresentação nodular pulmonar em paciente com amiloidose diagnosticada no Serviço de Pneumologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Ceará. RELATO DE CASO: Paciente masculino, 75 anos, que foi encaminhado ao ambulatório de Pneumologia, referindo tosse seca há mais de cinco anos com piora nos dois anos anteriores, associada a fadiga. Realizou radiografia de tórax, com opacidades nodulares bilaterais, e tomografia de tórax, que demonstrou múltiplos nódulos e massas parcialmente delimitados com pequenas calcificações no interior, heterogêneos e esparsos pelos parênquimas pulmonares, além de ausência de linfonodomegalias mediastinais. Pelo risco de malignidade, foi submetido a biópsia com imuno-histoquímica de nódulo pulmonar à direita, identificando amiloidose associada à proliferação miofibroblástica e metaplasia óssea com escassos plasmócitos, porém impossibilidade de classificação do tipo de proteína pela indisponibilidade de marcadores no serviço. Relatava hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia, cistos hepático e renal e doença do refluxo gastroesofágico. Negava tabagismo, mas informava contato com queimadas, cessado anteriormente. Negava história pessoal e familiar de doenças respiratórias. Exame físico cardiopulmonar fisiológico. À espirometria, manifestou distúrbio ventilatório obstrutivo leve sem variação significativa após broncodilatador. Desde então, vem sendo acompanhado no referido ambulatório, evoluindo com melhora da tosse e da fadiga ao manejo sintomático em 1 ano, estabilização dos nódulos à tomografia de controle, com ausência de aparecimento ou recorrência de novas lesões, além de resolução do quadro obstrutivo à espirometria. Paciente será submetido a reavaliações periódicas. CONCLUSÃO: Amiloidose nodular pulmonar é uma doença rara com potencial de causar grande morbidade e mortalidade. Pacientes são, frequentemente, assintomáticos, sendo a doença identificada incidentalmente em exames de imagem, a partir de nódulos subpleurais bem definidos de 0,4 a 5 cm de diâmetro. É diagnosticada por broncoscopia com biópsia e coloração imuno-histoquímica. Depósitos amiloides apresentam birrefringência verde-maçã sob luz polarizada à coloração vermelho Congo. Para determinação de subtipo histológico, tem-se imunofixação sérica e eletroforese de proteínas. A tomografia é útil para avaliação da extensão e monitorização da progressão da doença. Habitualmente, a forma nodular pulmonar solitária da doença responde bem à excisão cirúrgica. No entanto, comprometimentos difusos, conforme o caso relatado, demandam conduta individualizada. De maneira geral, o manejo depende do tipo de proteína precursora, do envolvimento orgânico e da extensão da doença. A maioria dos casos é assintomática, requerendo apenas monitoramento rigoroso. O prognóstico a longo prazo tem relação com extensão do envolvimento pulmonar e função dos demais órgãos.
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Presidente XXXIV OUTUBRO MÉDICO
Adner Nobre de Oliveira
Presidente da Associação Médica Cearense
José Aurillo Rocha
Diretor Financeiro
Marcos Aurélio Pessoa Barros
Comissão Científica e de Trabalhos Científicos
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