ABORDAGEM TERAPÊUTICA DA DOENÇA DE CASTLEMAN: UMA REVISÃO DE LITERATURA

ABORDAGEM TERAPÊUTICA DA DOENÇA DE CASTLEMAN: UMA REVISÃO DE LITERATURA

• Autor
• OLAVO PEREIRA DE LIMA NETO
• Co-autores
• NICOLE CAMELO MELO , LILIA CORDEIRO BASTOS SILVEIRA , MARIANA CALDAS BORGES , FELIPE RODRIGUES GONÇALVES , ANDRÉ RICARDO SALDANHA MARTINS
• Resumo

• Objetivos: Este trabalho visa explorar os mecanismos fisiopatológicos da doença de Castleman, no contexto do diagnóstico e manejo dessa patologia. 

   

  Metodologia: Realizou-se uma revisão de literatura de artigos originais presente nas bases eletrônicas Scielo e PubMed. Os descritores “Hiperplasia do Linfonodo Gigante”, “Castleman Disease” e “Lymphadenopathy" foram cruzados com o booleano AND. Por fim, foram selecionados quatro artigos, entre os anos de 2018 a 2020 em língua inglesa, sendo os critérios de inclusão a pertinência temática, para a exclusão de artigos o critério usado foi a não adequação ao tema proposto.

   

  Resultados: A doença de Castleman corresponde a um grupo de desordens raras e heterogêneas relacionadas à linfoproliferação e à hiperplasia de linfonodos, usualmente acompanhadas de sinais relacionados à vascularização anormal e plasmocitose^1,2. Do ponto de vista fisiopatológico, na variante unicêntrica (UCD) ocorre o comprometimento local de um grande linfonodo ou de uma cadeia linfonodal devido a um processo neoplásico de mutação de fatores de crescimento envolvendo as células dendríticas foliculares^1,5. Contudo, na doença multicêntrica (MCD), observa-se um ataque sistêmico exuberante e a presença de intensas respostas inflamatórias, principalmente mediadas pela interleucina 6 (IL-6)^1,3. Ademais, é notória a comum associação ao vírus herpes humano 8 (KSHV), o qual pode acionar diversos genes virais e citocinas, como a IL-6, além de estimular a proliferação das próprias células infectadas e de células vizinhas, configurando uma agressividade nesse tipo da doença^1,5. Sendo assim, o diagnóstico e a abordagem terapêutica são definidos em face das características histopatológicas da linfoproliferação³. A variante unicêntrica apresenta-se clinicamente como uma massa crescente linfonodal e, em mais de 90%, assintomática, sendo, muitas vezes, identificadas em exames de imagem^5,6. Entretanto, na MCD, observa-se a progressão acelerada de sinais inflamatórios e disfunções de órgãos, principalmente febre, edema e linfadenopatia generalizada⁵. Nesse contexto, o tratamento da UCD, com sucesso e sobrevivência em mais de 90% dos casos, baseia-se na ressecção cirúrgica, também associada à radioterapia local, favorecer a margem para o procedimento⁴. Devido a essa linforpoliferação local, a irressecção é rara, na qual a terapia é determinada pelos sintomas relacionados à compressão de nervos ou à inflamação⁵. O manejo da doença multicêntrica não associada ao KSHV (iMCD) é pautado em drogas anti-IL-6, por meio do direcionamento de anticorpos monoclonais ao seu receptor, como o Siltuximabe^4,5. A abordagem terapêutica da MCD-KSHV (variante com associação ao vírus) é, comprovadamente, resumida no uso do Rituximabe¹. Ademais, em face de uma falência de órgãos e possível fatalidade da doença, destaca-se a associação com o quimioterápico Etoposídeo⁵. Apesar disso, estudos recentes demonstram que a monoterapia com a droga de primeira escolha pode exacerbar ou expor um quadro de sarcoma de Kaposi, sendo indicada o uso da doxorrubicina lipossomal peguilada⁵.

   

  Conclusão: A doença de Castleman é um conjunto de desordens complexas, raras e heterogêneas, cujo amplo espectro histológico é de importante conhecimento clínico. Observa-se a necessidade da análise e reconhecimento de drogas e tratamentos correspondentes à fisiopatologia específica.

• Palavras-chave
• Hiperplasia do Linfonodo Gigante; Linfadenopatia; Herpesvirus Humano 8
• Modalidade
• Pôster
• Área Temática
• Área da Saúde

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