Introdução:A malformação de Chiari tipo I (CMI) é uma anomalia congênita ou adquirida do tronco encefálico, na qual há uma herniação caudal das tonsilas cerebelares por meio do forame magno, podendo evoluir para um estado sintomatológico à medida que a criança se desenvolve¹,².Pacientes com MCA tipo I apresentam uma siringomieliaassociada em aproximadamente 30% a 50%.Objetivo:Analisar a literatura sobre a malformação de Chiari tipo I com siringomielia e seus efeitos pediátricos. Materiais e métodos: Trata-se de uma revisão sistemática realizada por meio de levantamento de dados a partir de artigos científicos , na língua inglesa,obtidos nas seguintes bases de dados: SciELO e PUBMED, utilizando como descritores “ChiariMalformation”, “Child”, “Syringomyelia”. A busca resultou em 720 trabalhos, foram filtradas publicações entre 2014 a 2018, na qual apareceram 267 artigos. Após a leitura, 263 trabalhos foram excluídos por não estar de acordo com o tema. Resultados e discussão: Frequentemente na CMI,a hérnia tonsilar gera o fluxo obstruído do liquido cefalorraquidiano no nível do forame magno,ocasionando siringomielia4.Em relação à clínica, é prevalente os sintomasde cefaleia, irritabilidade, sintomas orofaríngeos e respiratórios.Todavia, em crianças não verbais ou com vocabulário limitado decorrente da comunicação afetada, representam um desafio para o diagnóstico¹.Conclusão:Considerando que a CMI é uma doença rara na pediatria, periodicamente associada àsiringomielia, é importante que profissionais da saúde estejam capacitados para diagnosticar e reabilitar pacientes que cursam com manifestações clínicas mais graves, como incoordenação; particularmente em crianças não verbais, visto que a anamnese torna-se limitada de informações.
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