Introdução: PFAPA é a sigla utilizada para nomear uma síndrome auto inflamatória, caracterizada por febre periódica (PF), estomatite aftosa (A), faringite (P) e adenite cervical (A). Geralmente, inicia antes dos cinco anos de idade, preferencialmente no sexo masculino, resolvendo-se, espontaneamente, até os doze anos. Embora pertença ao grupo das síndromes febris mais comuns na infância, sua prevalência, e etiologia, são desconhecidas. Objetivo: Analisar, na literatura, as características clínicas da síndrome de PFAPA. Metodologia: Este é um trabalho de cunho descritivo, desenvolvido a partir da revisão bibliográfica de 04 artigos, disponíveis no PubMed e Scielo, publicados entre 2005 e 2017. Resultados: A PFAFA caracteriza-se por episódios recorrentes de febre alta, com duração de dois a oito dias, acompanhada por úlcera aftosa, faringite, às vezes com exsudato, ou linfadenopatia cervical, com linfonodos móveis e indolores, na ausência de infecção do trato respiratório superior. Apesar dos achados laboratoriais inespecíficos: leucocitose e neutrofilia moderadas, VHS e PCR aumentados e imunoglobulina D levemente elevada, são úteis para excluir outras patologias. Para o diagnóstico, não há obrigatoriedade da presença de todos os sintomas, mas períodos assintomáticos entre as crises, crescimento e desenvolvimento psicomotores normais devem existir. A amigdalectomia ainda é controversa quanto a sua eficácia terapêutica, assim, preferem-se os glicocorticoides, principalmente, prednisona ou betametasona. A profilaxia é realizada com Colchicina e Cimetidina, porém não apresenta bons resultados devido aos efeitos adversos. Conclusão: Como o diagnóstico é de exclusão, faz-se necessário, portanto, compreender sua sintomatologia, para intervir previamente e evitar a antibioticoterapia desnecessária.
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