Introdução: A Síndrome de Down (SD) é a anomalia mais comum em nascidos vivos em todo o mundo. A SD associa-se a alterações fenotípicas e a manifestações sistêmicas características e sua prevalência tem aumentado nos últimos anos significativamente com 25% dos casos. Cerca de 40 a 50% das crianças com SD apresentam cardiopatia congênita e apesar desse fato, a mortalidade hospitalar associada a cirurgia corretiva é significativamente menor para os portadores da SD quando comparados com doentes sem SD. Diante de tal relevância do tema apresentado, bem como das possíveis repercussões durante o crescimento e desenvolvimento da criança, justifica-se a importância da atuação da assistência de enfermagem na prevenção e diagnóstico precoce de complicações e na manutenção do conforto do paciente diminuindo o tempo de permanencia em ambiente hospitalar. Objetivo: descrever a relação da Síndrome de Down com o desenvolvimento de cardiopatia congênita. Método: Trata-se de um estudo bibliográfico, baseado em pesquisas referentes a relação da Sindrome de Down com o desenvolvimento de cardiopatias congênitas, mediante a leitura de artigos e revistas de saúde. A investigação foi realizada em abril de 2023, por acesso online, utilizando as bases de dados disponíveis na Biblioteca Virtual de Saúde (BVS). Para realização das buscas, foram utilizados os seguintes Descritores: Síndrome de Down, Assistência Enfermagem, Cardiopatia Congênita. Na seleção da literatura os critérios de inclusão aplicados foram: artigos completos publicados em português nos últimos 10 anos (2013 a 2023). Os critérios de exclusão foram: artigos em inglês, estudos de métodos de revisão, estudos primários que não abordassem o tema e artigos duplicados. A busca resultou em 9 artigos e com aplicação dos critérios de inclusão e exclusão foram selecionados apenas 4 artigos para investigação e a partir da leitura realizada foi possível produzir a análise sobre a temática. Resultados: A síndrome de Down tem suas limitações no desenvolvimento e no retardo mental, é comum que eles também apresente algum problema cardíaco. Mediante as pesquisa realizada podemos observa que o índice de cardiopatia são frenquente entre os paciente com síndrome de Dawn. Dentre elas as mas prevalentes são : cardiopatia (73,7%) , comunicação inter atrial (23,7%), comunicação inter ventrícular (15,8%), persistência no canal atrial (11,9%). Entretanto é importante que o paciente tenha os cuidado necessário para que identifique a anormalidade desse paciente, ou seja qual o tipo de cardiopatia. A assistência de enfermagem tem papel imprescindível nesse momento na prevenção, diagnóstico precoce das complicações e na manutenção do conforto do paciente, com observação rigorosa, detalhada e sistematizada do mesmo. A fim de proporcionar uma assistência planejada e qualificada ao paciente. Conclusão: Podemos concluir que a SD é um componente etiológico complexo associada a várias manifestações clínicas, dentre elas podemos obsevar a cardiopatia congênita, sendo de suma importância o diagnostico precoce pois a não detecção da anomalia pode acarreta algumas limitações na qualidade de vida do paciente. Assim atraves do estudo foi possível evidênciar uma relação considerável entre o desenvolvimento da cardiopatia congênita associado a síndrome.
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