Introdução: Fibrose cística (FC) é uma doença autossómica recessiva por uma mutação no gene CFTR, localizado no cromossomo 7. A doença ainda não tem cura, mas, se diagnosticada precocemente, pode ser tratada diminuindo bastante seus efeitos sobre o organismo, a fibrose cística pode ser identificada através do Teste do Pezinho e diagnosticada através de exames genéticos, o teste deve ser realizado em amostras colhidas em até 30 dias de vida do recém-nascido. Ao longo dos anos, o aprofundamento sobre a fisiopatologia desta doença tem permitido inúmeros avanços em relação ao diagnóstico e ao tratamento, e modificado o prognóstico tanto em relação à expectativa, quanto à qualidade de vida, tornando cada vez maior a vida média desses pacientes. Objetivos: Este estudo tem com principal objetivo descrever a atuação da fisioterapia respiratória em pacientes com fibrose cística. Metodologia: O presente estudo trata-se de uma revisão bibliográfica do tipo integrativa. A pesquisa da literatura foi realizada nas bases de dados eletrônicas PubMed, SciELO e Pedro. As palavras-chave usadas em várias combinações foram: Fibrose cística, fisioterapia respiratória e técnicas fisioterapêuticas. A pesquisa foi limitada a artigos de língua portuguesa, com estudos envolvendo seres humanos e que foram publicados entre os anos 2007 a 2022. Resultados e Discussão: A fisioterapia respiratória é recomendada para os pacientes com FC por possuir técnicas efetivas para aumento da expectoração de secreção, no entanto ainda se faz necessária a comprovação científica, em longo prazo, dos efeitos de cada técnica. Possui como principal objetivo a desobstrução e ventilação de todas as áreas dos pulmões, bronquíolos e brônquios, compensando o clearence mucociliar diminuído. Considerações finais: Nas últimas décadas, diversos avanços no diagnóstico e tratamento da FC mudaram o cenário da doença, com aumento expressivo da expectativa de vida. Desta forma a presente revisão buscou analisar as principais técnicas da fisioterapia respiratória, a fim de expor seus benefícios no tratamento da FC.
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