A saúde sistêmica e a saúde oral se relacionam de diferentes maneiras.No caso de pacientes hepatopatas crônicos, há uma maior suscetibilidade a infecções de origem dentárias, onde esses focos podem contribuir para piora da condição sistêmica desses pacientes. Existe na literatura, evidências contundentes que a erradicação destes focos dentários pode ser benéfica sistematicamente. Outra implicação da doença hepática crônica é a redução do número de plaquetas, devido a defeitos no metabolismo da trombopoietina, responsável pela regulação do ciclo de vida das plaquetas, o que leva a um manejo odontológico mais complexo para obtenção da hemostasia. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de exodontias em um paciente pediátrico com colangite esclerosante crônica e uma plaquetopenia importante. Paciente, 4 anos, apresentou-se na Clínica de Pacientes Especiais da Policlínica Odontológica da UEA com dor no dente 65. Após exame clínico e radiográfico, foi estabelecido o diagnóstico de pulpite irreversível, e foi proposto o tratamento de pulpotomia. Após algumas tentativas frustradas de tratamento conservador, foi proposta a exodontia e foram solicitados exames pré operatórios, em que foi observado um valor de plaquetas de 46.000/mm³, considerada plaquetopenia grave. A exodontia foi realizada utilizando a sequência normal para dentes decíduos, mas foram utilizados meios hemostáticos locais adicionais: sutura compressiva, curativo de ácido tranexâmico e compressa com gaze. Com a remoção do dente, foi observada uma lesão periapical, que foi enviada para exame histopatológico e diagnosticada como cisto periapical. Após essa exodontia, o paciente sentiu dor no dente 75, onde foi proposta a exodontia e realizada seguindo os padrões descritos anteriormente. Dessa forma, este relato demonstra a importância do cuidado odontológico em pacientes com alterações sistêmicas, como as hepatopatias. Destaca também, a necessidade do uso de meios hemostáticos locais em pacientes com coagulopatias, como as plaquetopenias.