Introdução: A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo (SHCE) é uma cardiopatia congênita na qual há o subdesenvolvimento das estruturas esquerdas do coração: válvula mitral, ventrículo esquerdo, válvula aórtica e arco aórtico. A incidência é baixa, porém é letal caso não haja intervenção precoce. Metodologia: Desenvolveu-se uma revisão de literatura com busca nas bases de dados PubMed/MEDLINE e SciELO. Utilizou-se os descritores (“Hypoplastic Left Heart Syndrome” AND “Cardiovascular Surgical Procedures”) e as palavras-chave (“Hypoplastic Left Heart Syndrome” AND “intervention”). Foram selecionados 5 artigos em língua inglesa e 2 em língua espanhola, publicados entre 2015 a 2020. Discussão: Pacientes com SHCE podem ser tratados por meio das cirurgias de Norwood, Glenn e Fontan, realizadas no período neonatal, entre 4 e 6 meses e entre 2 a 4 anos, respectivamente. A cirurgia de Norwood visa estabelecer o ventrículo direito (VD) como o responsável pela circulação sistêmica e pulmonar. Contudo, há a mistura de sangue oxigenado com sangue desoxigenado, gerando uma saturação em torno de 75% a 85%. As intervenções subsequentes separam a circulação sistêmica da circulação pulmonar e reduzem a sobrecarga no VD, interligando as veias cavas à circulação pulmonar. A cirurgia de Glenn consiste na anastomose da veia cava superior (VCS) e da artéria pulmonar direita (APD). Posteriormente, por meio da cirurgia de Fontan, conecta-se a veia cava inferior (VCI) à APD através de um túnel. Nesse sentido, a sobrevida dos pacientes que são submetidos a tais intervenções pode ser reduzida por fatores como prematuridade, baixo peso ao nascer e pobreza. Ademais, o primeiro ano de vida, período entre Norwood e Glenn, é o mais crítico e apresenta maior taxa de mortalidade. Assim, nos estudos selecionados, a maioria das crianças que sobreviveram ao primeiro ano chegaram aos 18 anos. Dessa forma, apesar da abordagem cirúrgica aumentar a sobrevida, os pacientes frequentemente apresentam repercussões, como atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, vascular e no crescimento cerebral. Conclusão: A SHCE é letal quando não tratada, porém as cirurgias de Norwood, Glenn e Fontan possibilitaram aos pacientes chegar à vida adulta. Por conseguinte, há a necessidade do acompanhamento adequado dessas crianças, visando o diagnóstico precoce das repercussões que interferem no desenvolvimento normal. Logo, sugere-se uma abordagem que garanta não só a longevidade, mas também a qualidade de vida.
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