Síndrome de Cimitarra: Relato de caso.

Síndrome de Cimitarra: Relato de caso.

• Autor
• Marcella Maia Maynart
• Co-autores
• Maria Clara Alves Coelho , Rodolfo Mesquita Pinke
• Resumo

• Introdução: A Síndrome de Cimitarra é uma anomalia congênita rara, com incidência de 1 a 3/100.000 nascidos vivos e prevalência no sexo feminino. Sua fisiopatologia consiste na drenagem venosa anômala entre a veia pulmonar direita e a veia cava inferior, associada a malformações cardiopulmonares.

  Descrição do caso: L.H.B, 7 anos, feminino, deu entrada no pronto socorro com quadro febril (39°C) e dispneia. Nega doenças prévias. Foi solicitada uma tomografia de tórax, a qual evidenciou uma pneumonia com leve congestão pulmonar. Na imagem, observou-se estrutura anômala com ampla comunicação entre a veia pulmonar superior direita e veia cava inferior, no nível de confluências das veias hepáticas, indicativa para Síndrome de Cimitarra. O pulmão direito apresenta hipoplasia, não identificando fissura horizontal nem lobo médio por meio da atelectasia completa. O coração evidencia um desvio para a direita, ocupando a linha média, sem mudança no eixo de rotação. Revela-se discreta elevação da cúpula diafragmática direita, desvio ipsilateral do mediastino e descreve-se ausência de nódulos, linfonodomegalia hilar e mediastinal, derrame pleural, pneumopatia crônica e corpo estranho.

  Discussão: A Síndrome de Cimitarra ou Síndrome do Pulmão Hipogenético manifesta-se de duas formas, a infantil, diagnosticada antes do primeiro ano de vida, geralmente no pré-natal durante a ecografia fetal e revela um pior prognóstico como hipertensão pulmonar, podendo ser necessária uma conduta cirúrgica; e a adulta, raramente encontrada na literatura, diagnosticada tardiamente, geralmente de forma acidental, e se expressa de maneira assintomática. Nessa síndrome, em um terço dos casos, coexistem outras anomalias congênitas como tetralogia de Fallot, defeitos no septo ventricular e/ou arterial, hipospádias, eventração do hemidiafragma direito e coarctação de aorta. Em análise à paciente, a terapêutica a ser instruída é mínima, visto que se revela assintomática, sem anomalias associadas, negando a necessidade de correção cirúrgica; entretanto, seu acompanhamento é vital.

  Conclusão: Apesar de rara, a Síndrome de Cimitarra possui um bom prognóstico, diante de uma boa conduta clínica e diagnóstico assertivo. Dessa forma, a paciente em questão comparece em retornos anuais para atualização de exames como eletrocardiograma e espirometria, juntamente com o acompanhamento clínico que se expressa de maneira satisfatória. Seu caso permanece de forma assintomática, não havendo impacto na sua qualidade de vida e não sendo necessária a análise cirúrgica da condição.

• Palavras-chave
• “Cimitarra“, “Congênita“, “Malformação“ e “Cardiopulmonar“.
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