Crise falcêmica com sequestro esplênico em lactente: um relato de caso

Crise falcêmica com sequestro esplênico em lactente: um relato de caso

• Autor
• Ana Beatriz Caetano Vieira
• Co-autores
• Mariana Rodrigues de Olivera , Rafaela Araújo Machado , Letícia Ferreira Cunha Nascimento
• Resumo

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  Introdução: Anemia falciforme (AF) é a doença mais comum entre as hemoglobinopatias. É caracterizada por uma mutação genética que confere hemoglobina S à hemácia, comprometendo sua função. No Brasil, estima-se que haja 2.500 recém-nascidos por ano com AF, doença hereditária mais prevalente no país. Descrição do caso: Paciente masculino, 17 meses, diagnosticado há 13 meses com AF, em uso contínuo de penicilina 2,5 ml de 12/12 horas. Deu entrada no dia 21/9 no pronto socorro do Hospital Regional de Santa Maria com esforço respiratório, dessaturação em ar ambiente - 90%, febre (38,3ºC), náuseas e tosse. Ao exame físico: hipocorado (3+/4+), sonolento, com taquicardia e taquipneia. Apresentava creptos à direita, retração de fúrcula esternal, baço palpável até a fossa ilíaca esquerda e perfusão periférica diminuída. Evidenciou-se: hemoglobina 1.2; hematócrito 6.8; plaquetas 34.000, presença de deprano?citos, codo?citos e dacrio?citos. TAP 47,9%; INR 1,43; TTPA 0,64 segundos; bilirrubina total 2,72; bilirrubina indireta 2,3; PCR  4; glicemia 124. Gasometria arterial: pH 7,51/ pco2 12.4/ po2 119.1/ HCO3 9.7/ BE: -9.41. Com esses dados, levantou-se a hipótese de sequestro esplênico. Discussão: A mortalidade da anemia falciforme em crianças menores que 5 anos é de 25 a 30%, com maior incidência nos 2 primeiros anos, e está relacionada às complicações. Em sua fisiopatologia, devido à conformação das hemácias, pode haver oclusão de diferentes regiões da circulação, o que culmina em infarto de órgãos. Frente a isso, o paciente pode evoluir com crises: vasoclusivas (dolorosas ou viscerais), aplásticas ou hemolíticas. O sequestro esplênico (crise vasoclusiva) é comum em lactentes: manifesta-se com esplenomegalia, queda de hemoglobina e dor abdominal, além da possibilidade de estar associado a infecções. Deve ser tratado de forma imediata com transfusão de hemácias, pois este pode ser recorrente, com formação de trombos e infarto, que resultam em autoesplenectomia, e, consequentemente, piora do prognóstico e maior susceptibilidade a outras complicações, como infecções. Conclusão: Crianc?as com AF esta?o expostas a complicac?o?es que aumentam a mortalidade e diminuem a qualidade de vida, sendo uma questão de saúde pública. Dessa forma, o diagno?stico precoce da doença é fundamental: permite adesa?o efetiva ao tratamento e realizac?a?o de medidas preventivas antes do aparecimento das manifestações cli?nicas. Assim, o rastreio da doença, que e? realidade no Brasil, tem suma importância na realização do manejo eficaz da doenc?a. 

• Palavras-chave
• Anemia Falciforme, Sequestro Esplênico, Lactente
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