INTRODUÇÃO: A miocardiopatia não compactada (MNC) é uma doença rara que pode afetar, de forma isolada ou em conjunto com outras cardiopatias, as populações adulta e pediátrica. Tendo provável origem no desenvolvimento embrionário, é caracterizada pelo aumento de trabeculação miocárdica, possuindo um amplo espectro de apresentação clínica, desde casos assintomáticos até insuficiência cardíaca. OBJETIVOS: Relatar o caso de paciente com possível miocardiopatia não compactada congênita. RELATO DE CASO: LMCN, 3a6m, feminino, natural de São Paulo e procedente de Fortaleza, acompanhada pelo Hospital Albert Einstein desde o nascimento. A genitora apresentou gestação devidamente acompanhada, sem alterações laboratoriais e em ultrassons gestacionais. Ademais, com 39s3d de gestação, em fevereiro de 2019, houve amniorrexe seguida de dilatação demorada do colo, com administração de ocitocina. Após isso, o feto desenvolveu bradicardia, com 40 batimentos por minuto (bpm), tornando o parto para uma Emergência. Com isso, o parto cesárea se deu sem ocorrências até o primeiro dia de vida, mas no segundo apresentou taquicardia de 200 bpm, sendo encaminhada para a UTI Neonatal. Nessa unidade, novo episódio com FC de 330 bpm, necessitou de manobras vasovagais almejando equilíbrio hemodinâmico, com boa resposta. Posteriormente, progrediu com outras taquicardias importantes, valores semelhantes e acima de 290 bpm, refratárias à terapêutica. Após a administração de amiodarona contínua durante 24 horas, houve melhora clínica, tendo alta com prescrição de Propranolol e de Amiodarona. Entretanto, após uso desse esquema de fevereiro a dezembro de 2019, deflagrou-se prejuízo no crescimento até o 2º ano de vida, retirando-se a amiodarona, substituindo-a por Metoprolol de janeiro de 2020 até 11 meses seguintes, quando a intervenção farmacológica teve seu encerramento, prosseguindo-se a análise clínica com Holter’s de rotina mensais e com ecocardiogramas anuais. A priori, a investigação ambulatorial levantou a Miocardiopatia Não-Compactada como suspeita, devido aos eventos seguintes, com taquicardias de grande importância clínica aliadas aos achados dos eletrocardiogramas Holter realizados, que encontraram Taquicardias Supraventriculares com Reentrância, Taquicardia Ventricular Puramente Não-Sinusal e intervalo QT alargado, além de ecocardiograma, aos 22 dias de vida, com câmaras de dimensões normais e com espessura miocárdica que possuía discreta acentuação da trabeculação do ventrículo esquerdo, não sendo possível descartar não compactação, sendo repetido aos 4m28d mantendo a acentuação da trabeculação do ventrículo esquerdo, não sendo possível descartar não compactação, com medida da porção compactada de 2,8mm e da não compactada de 4,4mm. A posteriori, a paciente demonstrou melhora significativa, com interrupção da progressão de seu quadro cardiológico, sem medicação desde o começo de 2022, apresentando apenas Taquicardia Sinusal em Holter. Seu acompanhamento anual posterior com utilização de Ecocardiograma não mostrou alterações e a suspeita de Não-Compactação Miocárdica necessita de maior detalhamento para confirmação com o uso de Ressonância Magnética Cardíaca. A criança evoluiu bem, sem progressão patológica, mostrando escassez de alterações cardíacas. CONCLUSÃO: Evidencia-se a necessidade de maior conhecimento sobre a miocardiopatia não compactada, tendo em vista sua ampla variação de apresentações clínicas, expressando-se desde assintomática até como insuficiência cardíaca congestiva, arritmias ou tromboembolismo sistêmico.
Comissão Científica
Roberto Ribeiro Maranhao
Maria Sidneuma Melo Ventura
José Nazareno de Paula Sampaio
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