Objetivo:
Relatar o caso de uma paciente com bronquiectasia por deficiência de imunoglobulinas, ressaltando a importância da investigação etiológica para a melhor conduta e o prognóstico dos pacientes. Este estudo seguiu os preceitos éticos da Resolução 466/12 do Conselho Nacional de Saúde, que estabelece princípios para as pesquisas em seres humanos, e foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital de Messejana Dr. Carlos Alberto Studart Gomes (HM) – Parecer no 1.844.662.
Relato de caso:
L.A.B., 33 anos, sexo masculino, iniciou, em 2014, acompanhamento no Ambulatório de Bronquiectasias Não Fibrose Cística do Hospital de Messejana – Fortaleza, Ceará, devido a internações anteriores por quadros de pneumonias, abscesso pulmonar e achados tomográficos de bronquiectasias. Ele referiu episódios recorrentes de infecções respiratórias desde a infância. Em investigação de etiologia das bronquiectasias identificou-se níveis de imunoglobulinas abaixo do limite inferior da normalidade (IgG=330 mg/dL, IgM=< 100 mg/dL, IgA<250 mg/dL). À ocasião, apresentava> 3 exacerbações nos últimos 12 meses, dispneia mMRC grau 1, IMC de 16. A espirometria revelou distúrbio ventilatório obstrutivo sem resposta ao broncodilatador (BD) com VEF1 de 37% pós-BD. Foi iniciada reposição de imunoglobulinas na dose de 600 mg/kg de peso, suporte nutricional com suplementos, macrolídeo em dose de 250 mg, 3 vezes por semana, além de fisioterapia auto aplicada e inclusão em programa de reabilitação pulmonar. Paciente evoluiu com redução das exacerbações, melhora da dispnéia e do quadro nutricional e alcançou níveis máximos de IgG de 400 mg/dL. No final de 2017, L.A.B. teve perda ponderal significativa e plenitude pós-prandial, apresentando dispneia mMRC grau 2, IMC de 14 e VEF1 de 33%. Evoluiu com piora clínica, anemia, dor epigástrica e vômitos, fez endoscopia digestiva alta que evidenciou extensa tumoração vegetante em parede posterior do antro, infiltrativa, ulcerada e friável que se estendia da porção proximal até a região pré-pilórica. Realizou biópsia, que revelou adenocarcinoma tipo intestinal (classificação de Lauren) ou diferenciado (classificação de Nakamura). L.A.B foi encaminhado para cirurgia oncológica em caráter de urgência para acompanhamento, falecendo semanas após o procedimento.
Discussão:
Faz-se importante a investigação etiológica das bronquiectasias, visto que possibilita abordagem específica e melhor prognóstico. A imunodeficiência comum variável, presente no paciente do caso, ocorre pela redução de IgG, IgA e/ou IgM e pode ser tratada com reposição de imunoglobulina humana, melhorando as manifestações clínicas e reduzindo complicações. Faz-se necessário, nesses casos, o acompanhamento com equipe multidisciplinar, rastreamento periódico para processo neoplásico e de possíveis complicações relacionadas à imunodeficiência.
Comissão Científica
Roberto Ribeiro Maranhao
Maria Sidneuma Melo Ventura
José Nazareno de Paula Sampaio
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