Introdução: A síndrome Wiskott Aldrich atinge diretamente a imunidade e é consequência da mutação no gene WASP (proteína da sindrome Wiskott Aldrich) cuja função é essencial para o bom desenvolvimento e efetividade das células hematopoiéticas. Esta proteína está presente no cromossomo X e esse defeito leva ao portador uma produção de anticorpos contra antígenos proteico e polissacarídeos, baixas. Assim, esta deficiência caracteriza-se pelo aparecimento de petéquias e equimoses recorrentes, podendo ocorrer desde o nascimento. Objetivo: Objetivou-se, com este trabalho, realizar um levantamento bibliográfico sobre os aspectos imunológicos e tratamentos da síndrome Wiskott Aldrich. Material e método: o estudo caracteriza-se como uma revisão da literatura. A busca dos artigos ocorreu no período de março de 2018 através das bases de dados Scielo e EBSCO, utilizando os seguintes descritores: "síndrome Wiskott Aldrich”, “doenças autoimunes” e “tratamento”. Para a seleção dos artigos foram utilizados os seguintes critérios de inclusão: artigos em português, inglês ou espanhol, disponibilizados na íntegra e publicados no período de 2010 a 2018. Resultados: a síndrome Wiskott Aldrich é uma condição rara que acomete 1 a 10 em 1 milhão de indivíduos, os portadores dessa síndrome apresentam manifestações clínicas como: trombocitopenia com tamanho de plaquetas menores, infecções recorrentes, devido a baixa imunidade causada pela disfunção dos linfócitos T e B, presença de eczema persistente e também suscetibilidade a neoplasias (leucemia, linfoma e mielodisplásicas). Nos pacientes afetados, observa-se os níveis de IgA e IgE elevados e os de IgM baixos. O diagnóstico se dá pela diminuição ou ausência da proteína SWA nas células hematopoiéticas ou através da presença da mutação no gene WASP. O diagnóstico precoce e diferencial evita complicações graves, reduzindo assim morbimortalidade relacionada à doença. Os pacientes, geralmente, sobrevivem até os 20 anos e as principais causas de morte são: infecções (44%), hemorragias (23%) e neoplasias malignas (26%). A forma de tratamento é com suporte nutricional e antibioticoterapia. A gamaglobulina endovenosa também é uma das alternativas de tratamento em doses adequadas para reposição humoral; contudo, essas doses estão suscetíveis a alteração quando o paciente tem episódios infecciosos que aceleram o catabolismo da IgG. As transfusões de plaquetas podem ser usadas em caso de hemorragias e o transplante de células-tronco hematopoéticas através da medula óssea ou de células sanguíneas do cordão umbilical associado a imunossupressão é a única terapia curativa disponível para síndrome Wiskott Aldrich. Conclusão: A síndrome Wiskott Aldrich. é uma deficiência genética de cromossomo X, portanto, acomete apenas o sexo masculino. O diagnóstico e acompanhamento médico fazendo uso do tratamento adequado são recursos adequados para a forma curativa eficientes da doença.
Os Anais do Congresso Nordestino de Enfermagem em Cuidados intensivos - CONECI possuem caráter científico e publica apenas trabalhos sobre o tema Enfermagem, dentro das suas diversas áreas. Contribuindo para o desenvolvimento técnico-científico-acadêmico da Enfermagem no Brasil, especialmente, na região Nordeste do País.
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