A fenilcetonúria é uma desordem genética de caráter autossômico recessivo, causada pela deficiência ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase. O sabor e limitação dos alimentos permitidos na alimentação dos pacientes é um obstáculo importante na adesão ao tratamento. Objetivou-se analisar através da literatura científica as orientações nutricionais para crianças portadoras de fenilcetonúria, bem como a melhoria no tratamento. Foi realizado um estudo de revisão bibliográfica e caráter exploratório, realizado nas seguintes bases de dados científicas: U.S. National Library of Medicine (PUBMED), Scientific Eletronic Library Online (SciELO), Biblioteca Regional de Medicina (BIREME) e Google Acadêmico, utilizando 20 artigos na pesquisa. A adesão ao tratamento dietético possibilita excelente qualidade de vida ao portador de fenilcetonúria e pode diminuir os riscos de complicações e sequelas de maneira significativa e permanente. Contudo, destaca a importância do apoio familiar neste processo, além de uma equipe multiprofissional no acompanhamento do paciente, ressaltando a atuação do nutricionista para contribuir na alimentação adequada, evitando a negligência da dieta e a melhoria do quadro clínico da criança.
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