Neste mês, a Associação Paulista de Medicina apoiou a Campanha Março Borgonha, com o intuito de divulgar informações sobre o mieloma múltiplo, câncer de um tipo de células da medula óssea chamadas plasmócitos. Por ser considerada rara, a cor borgonha traz de forma intrínseca a difícil definição da doença.

As mídias sociais da entidade ganharam a cor especial do mês, que se assemelha ao vinho, e uma série de reportagens e entrevistas especiais sobre o tema foram veiculadas nos canais de Comunicação, além de artigos científicos.

A iniciativa teve como propósito promover o conhecimento sobre a doença pouco compreendida, inclusive, por parte significativa da comunidade médica. As matérias explicaram os principais sinais e sintomas, diagnóstico, incidência de casos, qualidade de vida, cuidados e assistência nos sistemas público e privado.

A APM também realizou uma enquete em seu perfil do Instagram, por meio da ferramenta stories, que trouxe alguns dados interessantes sobre a percepção das pessoas sobre a doença e sua relação com o novo coronavírus (Covid-19).

Em meio à pandemia do coronavírus, a primeira pergunta, “Você sabe o que é Covid-19, não é mesmo?” foi predominantemente respondida com sim por 44 participantes, sendo que apenas 1 disse não. Em seguida, “E Mieloma Múltiplo, já ouviu falar?” teve 37 votos para sim e 10 para não.

Na questão “O coronavírus afeta o paciente com mieloma múltiplo?”, 52 disseram que sim e 6 que não. Em outra pergunta, “Com a pandemia do Covid-19, o paciente oncológico deve suspender o tratamento médico?”, 70 participantes responderam que não e apenas 1 disse que sim.

Sobre as recomendações para os pacientes com mieloma múltiplo em meio à epidemia do novo coronavírus, 63 indicaram higienizar bem as mãos, 2 disseram que poderia haver o deslocamento habitual para fora de casa e 1 entendeu que o contato físico com pessoas suspeitas de infecções poderia ser mantido.

Por fim, a enquete terminou com a pergunta “Por que pacientes com câncer são mais vulneráveis ao Covid-19?”, na qual 63 pessoas entenderam ser por conta da baixa imunidade e apenas 1 pessoa acredita que eles não são vulneráveis.

Confira todos os vídeos no Canal da APM no YouTube.

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O mieloma múltiplo caracteriza-se por expansão clonal plasmocitária na medula óssea e produção de imunoglobulina monoclonal, promovendo progressivamente fraturas patológicas, insuficiência renal, supressão da hematopoiética, infecções e anemia – associados à fraqueza e febre – e perda de peso.

Com o diagnóstico feito, a partir dos sinais, sintomas e exames clínicos, como é realizado o tratamento e quais os cuidados necessários para o paciente enfrentar o câncer da melhor maneira possível, com um prolongamento de sobrevida sem a doença?

A hematologista e assessora médica do Grupo Fleury de Medicina Diagnóstica Maria de Lourdes Chaffaille explica que o estágio evolutivo da doença e a genética do indivíduo são os principais pontos que devem ser levados em consideração para definir o tratamento mais adequado. “De modo geral, a terapia é adaptada às situações para que se tenha mais sucesso. Por exemplo, qual é o objetivo do tratamento no indivíduo? Primeiro, diminuir a massa e a infiltração tumoral para que haja menos manifestação da doença por um bom tempo, já que ela não é curável.”

O câncer progride ao longo de várias etapas (baixo risco, risco intermediário ou alto risco), incidindo preferencialmente em idosos. Em termos numéricos, 2/3 das pessoas com mieloma múltiplo diagnosticado possuem acima de 60 anos, sendo que 1/3 tem menos de 60 anos. “É uma doença mais comum em idosos. No entanto, isso não significa que não possa ocorrer em indivíduos mais jovens”, reforça Maria de Lourdes.

A médica esclarece que, de modo geral, a quimioterapia seguida de autotransplante de medula óssea são os primeiros recursos terapêuticos adotados por especialistas. No entanto, conforme a situação do indivíduo e os critérios de prognóstico da doença, poderão ser prescritos tratamentos mais adequados.

“Agora, se o indivíduo é mais idoso e já tem comprometimento em suas funções orgânicas e morbidades pode, eventualmente, não aguentar um tratamento mais agressivo e transplantes subsequentes. Em casos específicos, ponderam-se a idade cronológica, as funções cognitivas e a capacidade de autogerir a condição de vida, para que os efeitos colaterais não afetem mais do que a própria doença”, informa a hematologista.

Casos assintomáticos e sintomáticos
Quando o paciente apresenta um aumento de proteínas monoclonais no sangue, conhecidas como gamopatia monoclonal, o quadro deve ser investigado para que não haja acometimento em outros órgãos. No entanto, esse caso assintomático da doença não requer um tratamento específico, apenas um acompanhamento médico.

“Apesar de sabermos desse processo evolutivo, o indivíduo pode ser diagnosticado em outros momentos mais avançados, e essa neoplasia maligna não tem cura. Conseguimos apenas uma remissão completa através do tratamento adotado”, esclarece a especialista, que também é docente aposentada da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp).

A comunidade médica indica de três a oito ciclos de quimioterapia sistêmica e autotransplante de medula óssea, além de drogas para sustentar o tratamento. Conforme reforça Maria de Lourdes: “O indivíduo que não tem condições por uma série de outras morbidades e fragilidades não será submetido ao transplante, receberá quimioterapia mais branda para tentar diminuir a massa tumoral.”

Ela ainda acrescenta que mesmo com a doença residual não detectável, o paciente tem 50% de probabilidade de o câncer voltar em um média de três anos, por exemplo. “É uma perspectiva de que o mieloma múltiplo não é curável.”

Cuidados
Embora não haja cura para a doença, isso não impossibilita o indivíduo de exercer suas atividades laborais. A hematologista reitera que o paciente precisa ser orientado sobre o tratamento e os cuidados elementares para ter melhor condição de vida, como evitar atividades físicas que possam causar fraturas/lesões ósseas. “Como ele apresenta aumento do cálcio ou reabsorção óssea, a segunda orientação é manter-se bem hidratado.”

Para evitar infecções cutâneas fúngicas, bacterianas e virais, nessa situação de imunodeficiência do paciente, é recomendado evitar a exposição a indivíduos com doenças habituais e ter as vacinações em dia.

A pandemia do novo coronavírus (COVID-19), que assola o mundo atual, é um fator perigoso a todos os pacientes com doenças crônicas e submetidos ao tratamento quimioterápico. Desta forma, a médica reforça ainda mais o resguardo, para não complicar o quadro evolutivo do câncer.

Expectativa
“Décadas atrás, não tínhamos uma terapia eficaz para diminuir a evolução do mieloma, muitos pacientes vinham a óbito. Hoje, já conseguimos diagnosticar mais precocemente e oferecer alternativas terapêuticas mais adequadas, alcançando um prolongamento da sobrevida”, celebra.

O próximo passo, segundo a especialista, é encontrar a cura da doença. “No entanto, comparando com os nossos antepassados, esse paciente tem qualidade de vida muito melhor. Isso é o resultado do avanço da Medicina e da descoberta de novos medicamentos”, conclui.

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First-line tandem high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation versus single high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation in multiple myeloma, a systematic review of controlled studies

Frauke Naumann-Winter, Alexander Greb, Peter Borchmann, Julia Bohlius, Andreas Engert, Roland Schnell

Several clinical studies have compared single with tandem (also called double) autologous stem cell transplantation (ASCT) as first-line treatment in patients with symptomatic multiple myeloma (MM), one of the leading indications for ASCT worldwide.

The present Cochrane Review compares tandem autologous stem celltransplantation (TASCT) with single autologous stem celltransplantation (SASCT) as first-line treatmentin patients with symptomatic MM with respectto overall survival (OS), event-free survival (EFS), quality of life (QoL) and treatment- or transplantation-related mortality.

Confira a íntegra do artigo aqui. https://lnkd.in/dFqqtgY

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“O mieloma múltiplo é um tipo de câncer que, infelizmente no Brasil, tem subdiagnóstico ou diagnóstico tardio. Estima-se que há uma incidência em torno de 50 a 60 mil casos, mas tratamos cerca de 10 mil, em razão de grande parte dos pacientes ter uma análise muito tardia, ou mesmo não ter”, destaca o hematologista Fernando Vieira Pericole de Souza, responsável pelo laboratório de Mieloma e Gamopatias da Universidade Estadual de Campinas.

Embora pouco conhecido pela própria comunidade médica e pela sociedade em geral, é o segundo câncer hematológico mais comum. “Se pegarmos o total de cânceres, o mieloma representa entre 1% e 2%, não deveria ser tão desprezível. No entanto, as leucemias – que são mais raras - tornaram-se mais conhecidas que o próprio mieloma”, compara o médico.

Os principais sinais e sintomas da doença são problemas ósseos, baixas taxas sanguíneas, nível de cálcio no sangue aumentado, enfraquecimento dos ossos da coluna vertebral, fraqueza e dormência nos nervos, confusão, tontura e sintomas de um acidente vascular cerebral, problemas renais e infecções.

Souza ressalta que uma parte significante dos profissionais não consegue interligar os sinais e sintomas dos pacientes, o que dificulta o processo de detecção da doença. “São sintomas vagos, como cansaço, fraqueza, anemia, alteração renal, dor óssea, principalmente, na região da bacia e lombar e, às vezes, urina espumosa porque o câncer gera uma perda de proteína que dá esse aspecto”, reforça.

“O fato de a doença ser pouco conhecida dificulta o diagnóstico por parte dos médicos generalistas, além disso, como já explicado, os sintomas são inespecíficos, como a dor óssea. Quantos pacientes não têm dor lombar por outros motivos? Ou seja, além de rara, os sintomas dificultam o diagnóstico”, acrescenta o hematologista do Instituto Hemomed Oncologia e Hematologia, Milton Aranha.

Exames
Os principais exames laboratoriais para diagnóstico são hemograma, bioquímica sanguínea, exame de urina, eletroforese de proteínas, cadeias leves livres e microglobulina beta-2. “Um exame simples de sangue e a eletroforese de proteínas séricas, que é uma análise de urina para medir a quantidade total de imunoglobulina no sangue e diagnosticar qualquer anormalidade, já fornecem muitas informações sobre a doença. Há novos exames que ainda podem ser feitos, mas esses simples estão disponíveis no Sistema Único de Saúde, são baratos e dão o diagnóstico em 95% dos casos”, explica Souza.

O exame confirmatório é geralmente feito por um hematologista, porque o tipo de câncer se propaga nos ossos. Mas o caminho do paciente com o mieloma costuma ser longo. O hematologista da Unicamp informa que ele passa em média por até cinco especialistas para chegar a um diagnóstico final. “Muitas vezes o caminho começa no ortopedista, por conta de uma fratura; no nefrologista, pela piora da função renal; ou no clínico geral, para investigar uma anemia sem causa aparente.”

Por isso, segundo ele, a campanha de conscientização da Associação Paulista de Medicina é importante no sentido de levar informação e conhecimento aos médicos e à população sobre a doença, de forma a aumentar a detecção dos sinais e sintomas no estágio inicial.

“Infelizmente, observamos na prática muitos pacientes que já chegam com complicações graves, porque há um diagnóstico tardio. A doença ainda na fase assintomática percorre um longo caminho até causar danos aparentes ao corpo. Se o paciente tiver o diagnóstico mais precoce, sem dúvida alguma o cuidado, as complicações e até o desfecho final de tratamento são totalmente diferentes”, resume o hematologista.

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Condutas hematológicas perante o mieloma múltiplo: tendências de um subgrupo de hematologistas brasileiros. Um estudo transversal.

CONTEXTO E OBJETIVOS: Há nove anos, hematologistas e oncologistas se reúnem anualmente em um simpósio educacional organizado por um hospital brasileiro e outro norte-americano. Durante o Board Review 2015, uma pesquisa foi conduzida entre os participantes e avaliou as diferenças na conduta e opções de tratamento para o mieloma múltiplo (MM).

DESENHO E LOCAL: Estudo transversal no simpósio educacional de hematologia em São Paulo.

MÉTODOS: Hematologistas presentes no simpósio responderam a uma pesquisa por celular.

RESULTADOS: Dos 350 inscritos, 217 responderam o questionário. A maioria dos participantes acredita que a terapia-alvo imune (iTA) pode ser efetiva para desacelerar a progressão do MM em pacientes que já foram muito tratados previamente, e que a exposição contínua à terapia pode gerar clones resistentes em pacientes com MM (76%). A maioria usa terapia de manutenção após transplante de células-tronco hematopoiéticas (95%) e 45% dos médicos a restringiriam a pacientes pós-transplante com doença de base de alto risco. As drogas de primeira linha adotada para os pacientes inelegíveis para transplante (PIT) foram bortezomibe-talidomida-dexametasona (31%), bortezomibe-dexametasona (28%), lenalidominadexametasona (Rd; 17%) e terapia baseada em melfalan (10%). A lenalidomida foi a droga de escolha para a manutenção pós-transplante para metade dos participantes. Nenhuma diferença significativa foi encontrada para idade ou tempo de experiência.

CONCLUSÃO: As escolhas de tratamento para PIT foram altamente heterogêneas e o regime baseado em melfalan representou somente 10% das opções de primeira linha. Terapia de manutenção após transplante é opção comum. Alguns dos resultados do levantamento foram divergentes das evidências na literatura.

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Multiple myeloma: Overview of management

Author: S Vincent Rajkumar, MD

Section Editor: Robert A Kyle, MD Deputy Editor: Rebecca F Connor, MD All topics are updated as new evidence becomes available and our peer review process is complete.

INTRODUCTION
Multiple myeloma (MM) is characterized by the neoplastic proliferation of clonal plasma cells producing a monoclonal immunoglobulin. These clonal plasma cells proliferate in the bone marrow and often result in extensive skeletal destruction with osteolytic lesions, osteopenia, and/or pathologic fractures. Additional disease-related complications include hypercalcemia, renal insufficiency, anemia, and infections. This topic reviews the overall treatment strategy for patients with MM. Further details regarding the selection of initial therapy, the treatment of relapsed and/or refractory disease, the use of hematopoietic cell transplantation, and the management of complications of MM are discussed separately.

VERIFY THE DIAGNOSIS
The first step in evaluating a new patient with MM is to verify the diagnosis since the premalignant stages of myeloma, namely monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering multiple myeloma (SMM), may be easily misdiagnosed as MM if one is not careful (table 1 and algorithm 1). As an example, patients with MGUS may have renal failure due to diabetes or hypertension, or have bone lesions from other cancers. Such patients may be misdiagnosed with MM if these findings are incorrectly attributed to the plasma cell dyscrasia. Therefore, every effort should be made to determine whether the observed "end-organ damage" is truly secondary to the underlying plasma cell disorder or to an unrelated process. (See "Multiple myeloma: Clinical features, laboratory manifestations, and diagnosis", section on 'Diagnosis'.)

Unlike persons with MGUS and SMM, all patients with a confirmed diagnosis of MM require treatment. Without effective therapy, symptomatic patients die within a median of six months [1]. In contrast, patients with SMM may remain stable for prolonged periods. As such, if there is doubt about whether the patient has SMM or MM, a reasonable approach is to re-evaluate the patient in two or three months and to delay therapy until the correct diagnosis is evident. The patient should be instructed to monitor for symptoms related to MM and contact the provider immediately should there be a change in his or her condition.

Confira a íntegra do artigo aqui.

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Em meados de agosto de 2011, Rogério de Sousa Oliveira, então com 42 anos, começou a sentir dormência e formigamento nos pés. “Me queixava muito com a minha esposa, achava que era má circulação porque trabalhava muito tempo sentado. Ela sempre insistia para eu ir ao médico, até que procurei uma profissional, que me pediu exame de tomografia. Fiz e o laudo apontou lesões e infiltrações ósseas”, relata.

Em seguida, Oliveira foi encaminhado para um neurocirurgião e um oncologista. “Fui logo ao oncologista. Ao apresentar a imagem, ele disse que havia 50% de chance de ser linfoma, mieloma ou sarcoma. Mas, em qualquer um dos três casos, quem tratava era um hematologista.”

Dos primeiros sinais e sintomas em agosto daquele ano, após uma bateria enorme de exames e biopsia, em 21 de novembro, ele recebeu o diagnóstico de mieloma múltiplo. “Feliz ou infelizmente, sou um ponto fora da curva, porque a grande maioria das pessoas nem sequer recebe o diagnóstico correto, pelo fato de a doença ser pouco conhecida até mesmo pelos médicos e pouco divulgada.”

De acordo com o hematologista do Instituto Hemomed Oncologia e Hematologia, Milton Aranha, os médicos que não são especialistas em mieloma têm dificuldade em conhecer a doença e diagnosticar os pacientes. “Isso se dá principalmente porque o câncer tem sintomas muito inespecíficos e envolve diversos órgãos e sistemas, além de ser raro”, informa.

Isso explica, segundo o especialista, o fato de a porcentagem de pacientes no estágio 3 – estado clínico mais avançado da doença – ser maior do que em outros países mais desenvolvidos.

Sinais e sintomas
O mieloma múltiplo é um câncer de um tipo de células da medula óssea chamadas de plasmócitos. Em um indivíduo saudável, as células são responsáveis pela produção de anticorpos que vão combater infecções (vírus e bactérias). Em pacientes acometidos, essas células sofrem uma alteração genética, multiplicando-se desordenadamente e formando tumores nos ossos, onde fica a medula óssea.

No mundo todo, pessoas acima de 60 anos são as mais atingidos pela doença; nos países mais desenvolvidos, acima dos 65 anos. “No Brasil, no entanto, estudos epidemiológicos apontam faixa etária um pouco menor, variando de 58 a 62 anos”, destaca Aranha.

Lesão óssea é o principal sinal da doença. A grande maioria dos pacientes com mieloma múltiplo tem dor lombar, por conta do acometimento vertebral, além de anemia, com quadro de cansaço e fraqueza, falta de ar e disfunções renal e intestinal, nível de cálcio no sangue aumentado, hiperviscosidade, danos nos nervos e baixas taxas sanguíneas.

“O mais importante é que haja uma identificação rápida quando o paciente começa a ter sintomas. Com isso, evitamos complicações, piora na qualidade de vida e morbidade”, alerta o hematologista.

Conscientização
Sofrendo com a falta de informações disponíveis sobre a doença e de suporte aos pacientes, Rogério de Sousa Oliveira decidiu fundar a Associação Brasileira de Mieloma Múltiplo (Abramm), oficializada em 2016. A entidade tem como objetivos principais divulgar a doença nos mais variados meios de comunicação, informar os pacientes, familiares e cuidadores e acolhê-los em encontros mensais de troca de experiência de vida.

“Queremos que a Abramm seja um local de refúgio para que os pacientes, familiares e cuidadores possam trocar conhecimentos entre si, porque o médico muitas vezes passa o que está na literatura, ele não vive a doença”, esclarece o idealizador.

No ano passado, surgiu a ideia do Março Borgonha, para conscientizar a população sobre o mieloma múltiplo. “Queremos que a doença seja conhecida, como os outros cânceres que já são representados em alguns meses do ano com cores específicas, de forma a alertar as pessoas sobre prevenção, sintomas, diagnóstico e tratamento”, explica Oliveira.

A cor Borgonha traz a ideia intrínseca de ser de difícil definição, como o próprio mieloma múltiplo, uma doença rara. “Ao ampliar o conhecimento sobre a doença, especialmente entre os profissionais de Saúde, o paciente poderá ser melhor diagnosticado e direcionado ao tratamento devido, e isso faz toda a diferença lá na frente”, finaliza.

Nas próximas semanas, vamos falar em nossos canais de comunicação e mídias sociais sobre fatores de risco, exames necessários para um diagnóstico assertivo, tratamento, qualidade de vida e atendimento no sistema público e privado. Acompanhe!